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Rituximab bei interstitieller Nephritis im Rahmen eines primären Sjögren-Syndroms
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Published: | August 29, 2016 |
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Einleitung: Das primäre Sjögren-Syndrom (SS) manifestiert sich klinisch vor allem durch eine anhaltende exokrine Insuffizienz der Tränen- und Speicheldrüsen. Weitere klinische Manifestationen können milde periphere Arthralgien bzw. Arthritiden, eine leukozytoklastische Vaskulitis sowie Lymphadenopathien umfassen. In selteneren Fällen findet sich ein Befall lebenswichtiger Organe, etwa der Lungen, des ZNS oder von Herz bzw. Nieren.
Methoden: Eine 18-jährige Patientin wurde uns im Jahr 2013 von den Pädiatern der Universitätsmedizin Göttingen vorgestellt. Bereits 2011 stellte man die Diagnose eines primären SS mit vorzugsweise ausgeprägter Sicca-Symptomatik, peripheren Arthralgien sowie variabler Lymphadenopathie. Grund für die Vorstellung in unserer Klinik war eine neu aufgetretene Nierenfunktionsverschlechterung mit einem Serum-Kreatininwert von über 2 mg/dl.
Ergebnisse: Wir entschieden uns für eine erste Nierenbiopsie Anfang 2013. Die Befundung ergab eine mittelschwere bis schwere tubulointerstitielle Nephritis. Wir begannen unmittelbar nach Diagnosestellung mit einer gewichtsadaptierten Prednisolontherapie (1 mg/kg tgl.) zuzüglich der Gabe von Azathioprin (1,5 mg/kg tgl.). Im Verlauf der nächsten 10 Monate zeigte sich die Nierenfunktionsabnahme progredient mit einem Kreatininanstieg auf 2,4 mg/dl. Zudem entwickelte die Patientin zunehmende Abgeschlagenheit, petechiale Effloreszenzen an den Unterschenkeln sowie Lymphknotenschwellungen zervikal und axillär. Die BSG war anhaltend hochgradig erhöht. Ca. ein Jahr nach der ersten Biopsie entschieden wir uns erneut für eine invasive renale Diagnostik. Der Befund unterschied sich kaum von der Initialkonstellation in 2013. Die genauere Anamnese ergab, dass insbesondere Azathioprin kaum eingenommen worden war. In Anbetracht der fortbestehenden Schwere des Befundes entschieden wir uns für die off-label-Gabe von anti-CD20 (Rituximab – 2×1.000 mg im Abstand von 14 Tagen). Bereits 4 Wochen nach der zweiten Infusion zeigte sich eine Stabilisierung der exkretorischen Nierenfunktion mit einem Serumkreatininwert von zuletzt 1,5 mg/dl. Das Allgemeinbefinden der Patientin ist allerdings weiterhin noch reduziert.
Schlussfolgerung: Zusammengenommen zeigt der dargestellte Fall, dass eine B-Zell-depletierende Behandlung in schweren Fällen eines SS die Organprognose signifikant verbessern kann. Offenbar ist dieser Effekt auch erreichbar, wenn Rituximab nicht nach dem AAV- sondern dem RA-Schema appliziert wird.