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Zwischen Rheumatologie und Infektiologie
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Published: | August 29, 2016 |
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Einleitung: Berichtet wird über 3 Patientinnen im Alter zwischen 20 und 40 unterschiedlicher Herkunft, die mit cervikaler Lymphadenopathie, Fieber, Fatigue sowie Arthralgien zur weiteren Abklärung auf unserer Rheumatologie vorstellig werden.
Es konnten sowohl Lymphom als auch Infektion als Ursache ausgeschlossen werden.
Antikörper sind durchwegs negativ, auch sonst zeigen sich keinerlei auffällige Laborveränderungen. Bei suspekten Lymphknotenbefunden wird bei allen 3 Patientinnen eine Lymphknotenexstirpation mit histologischer Aufarbeitung durchgeführt.
Diese zeigt eine Lymphadenopathie mit nekrotisch-histiozytären Veränderungen.
Die Therapie mit systemischen Glukokortikoiden bringt eine deutliche Besserung, die Patientinnen fiebern ab und auch die anfangs vergrößerten Lymphknoten sind im weiteren Verlauf nicht mehr zu detektieren.
Dennoch sind im weiteren Verlauf regelmäßige Kontrollen geplant.
Ergebnisse: Die genaue Pathogenese des Kikuchi-Syndroms ist nach wie vor unbekannt, postuliert wird eine virale und/oder autoimmune Genese.
Zur Diagnosesicherung ist eine Lymphknotenbiopsie zwingend erforderlich.
Histologisch sieht man im lymphatischen Gewebe eine Verbreiterung der Parakortikalzone mit zentralen Nekroseherden, welche von Histiozyten umgeben sind. Es sind reichlich CD8-positive Zellen zu finden, immunhistochemisch exprimiert ein Großteil der Zellen CD68.
Histopathologisch zeigt sich im Gegenzug beim SLE eine reaktive follikuläre Hyperplasie mit Plasmazellen und Immunoblasten sowie eine Dominanz der CD4 positiven Zellen.
Laborchemisch zeigen sich keine pathognomonischen Befunde, die unterstützend zur Diagnosesicherung herangezogen werden könnten, Antikörper sind durchwegs negativ.
Bei fehlender Spontanremission werden zur Therapie vor allem systemische Glukokortikoide eingesetzt.
Zu achten ist auf eine, in der Literatur mehrfach angegebene, mögliche Entwicklung in einen systemischen Lupus, sodass regelmäßige Nachkontrollen erforderlich sind.
Schlussfolgerung: Die möglichen Differentialdiagnosen bei einer meist einseitigen cervikalen Lymphadenoapthie sind vielfältig. Neben einem Lymphom, einer Infektion oder auch einer Autoimmunerkrankung (SLE, granulomatöse Polyangiitis) sollte man bei passender Befundkonstellation – junge, weibliche Patienten mit Fieberschüben, Arthralgien, Fatigue - auch an das eher seltenere und zumeist selbstlimitierte Kikuchi-Syndrom denken, um möglicherweise ein Overtreatment zu verhindern. Nicht hinter jeder Lymphadenopathie versteckt sich ein Lymphom und bedarf einer aggressiven Chemotherapie.