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43. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie, 29. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie, 25. Wissenschaftliche Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie

02.-05. September 2015, Bremen

Niereninsuffizienz bei langjährigem Sjögren Syndrom – Nierenbeteiligung häufiger als gedacht?

Meeting Abstract

  • Damir Boro - Asklepios Klinik Altona, Rheumatologie, Klinische Immunologie, Nephrologie, Hamburg
  • Martin Krusche - Asklepios Klinik Altona, Rheumatologie, Klinische Immunologie, Nephrologie, Hamburg
  • Marieclaire Raguse - Asklepios Klinik Altona, Rheumatologie, Klinische Immunologie, Nephrologie, Hamburg
  • Verena Becker - Asklepios Klinik Altona, Rheumatologie, Klinische Immunologie, Nephrologie, Hamburg
  • Ina Kötter - Asklepios Klinik Altona, Rheumatologie, Klinische Immunologie, Nephrologie, Hamburg

Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie. Deutsche Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie. Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie. 43. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh); 29. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh); 25. wissenschaftliche Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR). Bremen, 02.-05.09.2015. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2015. DocVK.22

doi: 10.3205/15dgrh248, urn:nbn:de:0183-15dgrh2482

Published: September 1, 2015

© 2015 Boro et al.
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Text

Einleitung: Zuweisung einer klinisch inapparenten 44-jährigen Patientin (Fall 1) mit vordiagnostiziertem Sjögren Syndrom (EM 1994, ED 2000) mit assoziiertem MALT-Lymphom (EM 2002, Rezidiv 2005) und Z.n. Thyreoidektomie bei bifokalem papillärem Schildrüsenca 09/2011 mit unklarem Anstieg der Nierenretentionsparameter (Krea 1,6 mg/dl, GFR 38 ml/min., chronische Niereninsuffizienz Stad. III), sowie Zuweisung einer 45-jährigen Patientin (Fall 2) mit vordiagnostiziertem Sjögren Syndrom (EM/ED 04/2012) mit Arthralgien, Myalgien, Dysurie und Pollakisurie, Kribbelparästhesien der Hände, metabolischer Azidose, Hypokaliämie, Nephrokalzinose, sowie Niereninsuffizienz Stadium III (Serum-Krea 1,4 mg/dl, GFR 46 ml/min.), jeweils zur Abklärung der Niereninsuffizienz.

Diagnostik:

  • Fall 1: CT Hals, CT-Thorax, Sono-Abdomen, ÖGD mit multiplen Biopsien, Elektrophorese, Autoimmunserologie, Nierenbiopsie.
  • Fall 2: Bereits ambulant endokrinologische Abklärung o.p.B., sowie umfangreiche nephrologische Abklärung mit Vit. D3-, Calcium- und Phophatmangel bei sekundärem Hyperparathyreoidismus, stationär Speicheldrüsen PE, sensibles ENG, Autoimmunserologie Nierenbiopsie
  • Nierenbiopsat Fall 1 und Fall 2: Mittelschwere, fast diffuse, teils chronisch vernarbte, teils floride nichteitrige lymphozytäre und plasmazellreiche interstitielle Nephritis der Rinde mit mittelschweren herdförmigen glomerulären Vernarbungen, ohne Hinweis für eine der verschiedenen GN-formen, ohne Hinweis für einen Immunkomplex-vermittelten Typ passend zu einem Sjögren Syndrom. Eine granulomatöse, eitrige, eosinophile oder IgG4-assoziierte Komponente besteht nicht.

Diagnose und Therapie:

  • Fall 1: Kein MALT-Lymphom Rezidiv, keine Metastasierung des papillären Schildrüsenkarzinoms, Dgn.: Interstitielle Nephritis i.R. eines primären Sjögren Syndroms
  • Fall 2: Interstitielle Nephritis i.R. eines primären Sjögren Syndroms
  • Fall 1: Steroidstoß mit Prednisolon 1mg/kgKG und konsekutivem Reduktionsschema, sowie Azathioprin 2mg/kgKG
  • Fall 2: Steroidstoß mit Prednisolon 1mg/kgKG und konsekutivem Reduktionsschema

Schlussfolgerung: In der Literatur ist eine Nierenbeteiligung in 3-67% der Fälle im Rahmen eines primären Sjögren Syndroms beschrieben, wobei die häufigste Manifestation die tubulo-interstitielle Nephritis ist. Die klinische Manifestation der interstitiellen Nephritis i.R. eines pSS zeigt einen variablen aber generell milden Anstieg des Serumkreatinins, mit relativ unauffälligem Urinsediment mit jedoch Veränderungen der tubulären Nierenfunktion, welche das Fanconi Syndrom, die distale tubuläre renale Azidose, eine Hypokaliämie, sowie den nephrogenen Diabetes insipidus beinhaltet. Aufgrund initial nur geringfügiger pathologischer Befunde ist ein frühzeitiges Screening einer Nierenbeteiligung, mittels Urinsediment (hoher pH-Wert, Hyperphospaturie, Glukosurie, metab. Azidose), sowie Urin-Proteindifferenzierung (Alpha1-Mikroglobulinämie, Aminoazidurie), sowie Salzverlust-Screening sinnvoll.