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Einleitung: Eines der sechs Klassifikationskriterien (nach AECG) für das Sjögrensyndrom (SS) ist ein pathologischer Befund der Speicheldrüsen in der Szinti- oder Sialographie. In der Erwachsenenrheumatologie wird bereits der Einsatz der Speicheldrüsensonographie gegenüber Sialographie, Szintigraphie und Speichelflußmessung diskutiert. Befunde und Daten bei Jugendlichen liegen bislang nicht vor.

I. Beschreibung typischer Sonographiebefunde bei primärem/sekundärem und vermutetem SS im Jugendalter. II. Wertigkeit der Sonographie als Diagnostikum und zur Verlaufskontrolle.

Methoden: Datenanalyse der Patientenakten und Klassifizierung der Ultraschallbefunde aus Akten von Patienten des DZKJR Garmisch-Partenkirchen mit der Diagnose eines primären/sekundären oder vermuteten Sjögrensyndromes. Auswertung von:: Erkrankungsalter, Geschlecht, Symptome, Kriterien nach AECG, Antikörperkonstellation, glandulärer Befall und dessen Darstellung in der HR-Sonographie im Erkrankungsverlauf.

Sonographie mittels hochauflösender Linearsonde (6-15 MHZ, Logic S8, General Electrics). Beurteilung von: Echogenität, Parenchymstruktur, Kapsel, Größe und Perfusion (CFM). Graduierung der Parenchymauffälligkeiten nach der Klassifikation von Theander/Mandl (2014).

Ergebnisse: Alle n=12 Untersuchten waren weiblich mit einem mittleren Alter von 13,3 Jahren bei Erhebung. Bei 6 Patienten lag nach AECG-Klassifikation ein primäres SS vor. Bei allen sechs Patientinnen konnten wir durch die sonographische Bestätigung der Speicheldrüsenbeteiligung noch eine weiteres Kriterium hinzufügen.. Bei sechs Patienten mit vermutetem primären oder sekundärem SS konnten vier aufgrund des Speicheldrüsenbefalls eindeutig als SS eingruppiert werden. Zwei Patienten ohne sonographische Auffälligkeiten erfüllten letztendlich auch insgesamt die Klassifikationskriterien (AECG) nicht.

Als typische, morphologische Veränderungen zeigte sich ein inhomogenes Parenchym mit echoarmen Läsionen. Bei primärem SS lag n=4 ein Score von 3, bei n=2 ein Score von 2 vor, also spezifische SS Befunde (in 100%). Bei neun von zehn Patientinnen waren mindestens drei der vier Drüsen sonographisch auffällig. In den Verlaufsuntersuchungen mit Median der Erkrankungsdauer von 7,6 Jahre zeigte sich bei 2 Patientinnen eine Entdifferenzierung die sonographisch detektiert und histologisch als beginnende maligne Entartung bestätigt werden konnte.

Schlussfolgerung: Bei primärem SS kann der Ultraschall die Speicheldrüsenbeteiligung ergänzend beweisen und die Einteilung nach Klassifikationskriterien vereinfachen. In unserer Kohorte waren die Befunde bei allen diesen Patienten spezifisch. Bei sekundärem SS kann ein Speicheldrüsenbefall auch mit Befall der Submandibulardrüsen sicher detekiert werden. Im Erkrankungsverlauf zeigte sich die Sonographie als valides Instrument, um frühzeitig die Entwicklung einer malignen Entartung zu erkennen.