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Einleitung: Die idiopathische orbitale Entzündung (früher Pseudotumor orbitae, IOID) macht 5-16% aller Orbitapathologien bei Erwachsenen aus. Die Inzidenz im Kindesalter ist nicht bekannt. Die IOID ist gekennzeichnet durch eine diffus entzündliche, nicht-infektiöse und nicht-neoplastische Infiltration der Orbita mit raumfordendem Charakter. Die Ätiopathogenese ist unklar, eine autoimmunologische Genese wird vermutet. Das klinische Bild ist gekennzeichnet durch einen schmerzhaften Exopthalmus, Lidschwellung/-rötung, konjunktivalen Reizzustand, Chemosis bis hin zur Motilitätsstörung.

Methoden: Fallbericht und Diskussion der Literatur.

Ergebnisse: Fallbericht: Ein 17-jähriges Mädchen wurde im Januar 2015 unter dem Verdacht einer Orbitalphlegmone des linken Auges bei Lidschwellung mit schmerzhafter Motilitätsstörung, konjunktivalem Reizustand zugewiesen und mit Unacid anbehandelt. Im MRT wurde eine Orbitalphlegmone ausgeschlossen. Ein Pseudotumor orbitae links mit beginnender Stauungspapille und Visusminderung zeigte sich ursächlich für das klinische Beschwerdebild. Im Serum fielen deutlich erhöhte IgG4-Spiegel auf, so dass die IOID als ungewöhnliche Erstmanifestation einer IgG4-assoziierten Erkrankung zu werten ist. Auf eine Biopsie wurde aufgrund der Lokalisation und einem sehr gutem Therapieansprechen auf hochdosiertes Prednisolon (2mg/kg/d p.o.) verzichtet. Die Patientin blieb bisher unter Prednisolonreduktion (aktuell 0,2mg/kg/d p.o.) rezidivfrei.

Schlussfolgerung: Die IOID ist ein seltenes Krankheitsbild und kann in jedem Alter auftreten. Mittels bildgebender Verfahren können Aussagen über Differenzierung, Ausdehnung sowie Komplikationen der orbitalen Entzündung getroffen werden. Im Zweifelsfall sollte zum Ausschluss eines Rhabdomyosarkoms eine Biopsie erfolgen. Im Vordergrund steht die Therapie mit Steroiden, welche ggf. um eine immunsuppressive Basismedikation oder chirurgische Intervention erweitert werden muss. Der Pseudotumor als initiale Präsentation einer IgG4-assoziierten Erkrankung (IgG4-RD) stellt im Kindesalter eine Rarität dar. Dabei handelt es sich um eine chronisch, inflammatorische Systemerkrankung, welche erst 2003 als eigenständiges Krankheitsbild definiert und Diagnosekriterien für adulte Patienten erstellt wurden. Es kann dabei nahezu jedes Organsystem betroffen sein. Bei unklaren Raumforderung (wie beispielsweise die IOID) oder inflammatorischen Organschäden sollte an die IgG4-RD gedacht werden. Aufgrund therapeutischer Konsequenzen ist eine differentialdiagnostische Abgrenzung zu Malignomen, Autoimmunerkrankungen (Schilddrüsen-assoziierte Orbitopathien, Sarkoidose, Granulomatose mit Polyangitis) und Infektionen (Mykobakterien) entscheidend.