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Vorgeschichte und Leitsymptome: Bei der Patientin wurde mit 3 1/2 Jahren im Mai 2009 bei anhaltendem Fieber, Exanthem, Kniegelenksarthritis und Hepatomegalie eine systemische JIA festgestellt. Diese wurde initial auswärts mit oralen Steroiden behandelt und die Patientin zu uns überwiesen.

Diagnostik und Therapie: Aufgrund einer zusätzlichen Arthritis im anderen Knie und in einem Handgelenk begannen wir im August 2009 eine Therapie mit Methotrexat und führten 3 Steroidpulse durch. Bei persistierender Arthritis erfolgte seit Dezember 2009 eine zusätzliche Etanercepttherapie. Nach raschem Wirkverlust wurde ab Februar 2010 mit Anakinra, ab Juli 2010 in erhöhter Dosierung von 3 mg/kg behandelt. Seit Oktober 2010 wurde die Patientin in der Canakinumabstudie behandelt. In der kurzen Placebophase traten zuletzt systemische Symptome auf, die unter Verumtherapie rasch und anhaltend verschwanden. Es kam aber weiter zu wechselnden Arthritiden in Ellbogen-, Hand-, Knie- und Sprunggelenken. Im Januar 2012 erfolgte deshalb eine intraartikuläre Steroidgabe in beide Knie und beide OSG. Im Mai 2012 wurde die Behandlung wegen erneuter Arthritis auf Tocilizumab umgesetzt. Im November 2012 wurden beide Knie und ein OSG erneut mit Steroid injiziert. Nach einer neu aufgetretenen Schulterarthritis wurde die Behandlung auf Adalimumab umgesetzt.

Weiterer Verlauf: Erstmals ist es unter Adalimumab zu einer anhaltenden Besserung auch der Arthritiden bei der Patientin gekommen, sodass die Eltern im Juli 2014 die Methotrexattherapie beendeten. Die vorher eingesetzten Biologika Etanercept, Anakinra, Canakinumab und Tocilizumab hatten alle zwar die systemische Beteiligung nicht aber die Arthritiden effektiv therapiert. Aus dem Biker-Register ist ein schlechteres Ansprechen der systemischen JIA auf TNF-alpha-Blocker bekannt. Erstaunlicherweise kam es bei diesem Mädchen aber unter dem zweiten TNF-alpha-Blocker zu einem bislang dauerhaften Ansprechen auch der Arthritis.