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Chronisch bullöse Autoimmundermatose mit komplizierter Augenbeteiligung
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Published: | September 1, 2015 |
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Einleitung: Die Patientin wurde erstmals im Alter von 14 Monaten nach einer Pneumonie, rezidivierenden Otitiden, rezidivierendem Fieber, ausgeprägtem Mund- und Windelsoor und Minderwuchs mit Verdacht auf Immundefekt vorgestellt. Laborchemisch wurde eine Thalassämia minor diagnostiziert, der Verdacht auf Immundefekt wurde nicht bestätigt.
Leitsymptome bei Krankheitsmanifestation: Einen Monat später bildeten sich Blasen mit großflächigen, eiterpustelartigen Effloreszenzen an der Haut. Bei der erneuten Vorstellung fanden sich am gesamten Integument Erytheme mit multiplen, teils anulär angeordneten prallen Blasen, vielfach Krustenauflagerung und teilweise Erosionen.
Diagnostik: Bei Nachweis von erhöhtem Antigen für Bullöses Pemphigoid 18 und 230, sowie Desmoglein 1 und 3 wurde ein Mischbild aus bullösem Pemphigoid und einer IgA-Dermatose diagnostiziert. In der histologischen Begutachtung wurde eine subepidermale Spaltbildung mit zahlreichen Eosinophilen nachgewiesen. Die direkte Immunfluoreszenz zeigte lineare Ablagerung von IgG, IgM, IgA und C3 entlang der Basalmembran.
Ergebnisse: Die initiale Therapie erfolgte mit Prednisolon und Dapson, worunter sich der Hautbefund besserte. Im Verlauf entwickelte sich eine Augenbeteiligung mit schwersten Bindehaut-, Hornhaut- und Lidkomplikationen, insbesondere tiefe Hornhautvaskularisationen und Symblepharon. Trotz intensiver lokaler antientzündlicher Therapie, Erhöhung der Steroiddosis, hochdosierter Immunglobulingabe und einer Therapieerweiterung um Azathioprin konnte die Augenentzündung nicht kontrolliert werden. Bei weiterer Befundprogression wurden 4 Zyklen Rituximab appliziert. Darunter zeigte die augenärztliche Untersuchung einen stabilen Befund der Bindehaut und Hornhaut. Allerdings konnte ein (bei fehlender Mitarbeit nicht quantifizierbarer) mutmaßlich deutlicher Visusverlust nicht verhindert werden.
Die Erhaltungstherapie erfolgte mit Dapson, Azathioprin, Immunglobulinen und Prednisolon und konnte bei klinischer Remission bei in den Normbereich zurückgegangenen Autoantigenspiegeln reduziert werden. Bei Anstieg der Autoantigenspiegel wurde die Therapie nicht weiter reduziert, neue Hautmanifestationen zeigten sich nicht. Eine Augenuntersuchung in Narkose zeigte 9 Monate nach der Rituximabgabe eine erneute starke Entzündungsaktivität. Nach nochmaliger Gabe von Rituximab und Methylprednisolonpuls besserte sich bereits nach 4 Wochen der Augenbefund deutlich.
Schlussfolgerung: Bei Autoimmundermatosen im Kindesalter ist insbesondere bei entzündlicher Augenbeteiligung eine frühzeitige aggressive Therapie, mit Eskalation von Dosis und Substanzgruppen unerlässlich um schwere Folgeschäden zu vermeiden oder zumindest zu begrenzen. Autoantikörper korrelieren mit der Erkrankungsaktivität. Bei ausbleibender Blasenbildung an der Haut müssen bei steigenden Autoantikörpern auch weitere Manifestationsstellen sicher überwacht werden.