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43. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie, 29. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie, 25. Wissenschaftliche Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie

02.-05. September 2015, Bremen

Plötzlicher Visusverlust – Haut und Haare weisen die Diagnose!

Meeting Abstract

  • Jörn Schönlaub - Universitäts-Kinderklinik Würzburg, Allgemeinpädiatrie, Würzburg
  • Henner Morbach - Universitäts-Kinderklinik, Würzburg
  • Tobias Meyer ter Vehn - Universitätsklinik Würzburg, Augenklinik, Würzburg
  • Lena Hildebrandt - Universitätsklinik Würzburg, Augenklinik, Würzburg
  • Annette Holl-Wieden - Universitäts-Kinderklinik, Würzburg

Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie. Deutsche Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie. Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie. 43. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh); 29. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh); 25. wissenschaftliche Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR). Bremen, 02.-05.09.2015. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2015. DocFA.37

doi: 10.3205/15dgrh122, urn:nbn:de:0183-15dgrh1224

Published: September 1, 2015

© 2015 Schönlaub et al.
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Text

Vorgeschichte: Wir berichten über einen 8 7/12 Jahre alten Jungen, der sich mit akutem Visusverlust (0,3 beidseits bei Aufnahme) vorgestellt hat. Der Mutter war seit etwa 2 Wochen vor der stationären Aufnahme ein verändertes Schriftbild aufgefallen. Der Patient war immer wieder gegen Türrahmen gelaufen. Weitere klinische Beschwerden bestanden nicht. Im Weiteren waren keine wesentlichen Vorerkrankungen bekannt, keine Dauermedikation. Die Familienanamnese in Bezug auf chronische Erkrankungen und insbesondere rheumatologische Erkrankungen war unauffällig, die Mutter wies jedoch eine Vitiligo auf.

Leitsymptome: Klinisch zeigten sich neben einer beidseitigen Panuveitis eine seröse Amotio, eine Poliose der Wimpern sowie eine Vitiligo und Halonävi am Rücken. Auffällig war, dass sich alle Symptome auf melanin-haltige Gewebe bezogen.

Diagnostik: Laborchemisch fanden sich bis auf einen erhöhten ANA-Titer von 1:640 (speckled) keine Auffälligkeiten. In der apparativen Organdiagnostik zeigten sich keine pathologischen Befunde. In der ausgedehnten mikrobiologischen und virologischen Diagnostik konnte eine infektiöse Genese ausgeschlossen werden. Anhand der klinischen Symptomatologie konnte die Diagnose eines Vogt Koyanagi Harada Syndroms gestellt werden. Dabei handelt es sich um eine seltene Autoimmunerkrankung in Melanin-haltigen Organen ( Choroidea, Meningen, Innenohr und Haut), charakterisiert durch beidseitige, chronische, diffuse granulomatöse Uveitis, begleitend mit neurologischen-, audiologischen- und dermatologischen Symptomen. Bei Kaukasiern und insbesondere bei Kindern handelt es sich um eine Rarität. Ein gehäuftes Auftreten in der hispanischen, asiatischen und indianischen Bevölkerung ist bekannt. Der Altersgipfel liegt zwischen 20-50 Jahren, Frauen sind häufiger betroffen.

Therapie/Verlauf: Nach Einleitung einer hochdosierten Corticosteroidtherapie zeigte sich ein rascher Rückgang der entzündlichen Aktivität am Auge und Visusverbesserung. Im Verlauf wurde die Corticosteroidtherapie reduziert, nach 5 Monaten zeigte sich ein erneutes Aufflammen der entzündlichen Aktivität mit Papillenschwellung. Wir entschieden uns für den Beginn einer Basismedikation mit Methotrexat. Die zusätzlich bestehende Vitiligo bei der Mutter, sowie die frühe Krankheitsmanifestation beim Kind lassen eine genetische Prädisposition vermuten.