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Im Dezember 2010 Erstdiagnose eines systemischen Lupus erythematodes (ANA+, dsDNS-Ak+, RNP/Sm-Ak+, Complementverbrauch) bei einer 1991 geborenen Patientin. Seit Dezember 2012 therapierefraktäre, proliferative Lupusnephritis Typ IV-G (A/C) mit nephrotischem Syndrom, generalisierten Ödemen, Aszites, Pleuraergüssen und schwerer renaler Hypertonie. Ferner Haut- und Gelenkbeteiligung, Trizytopenie sowie Alopezie. Therapie mit Hydroxychloroquin seit Erstdiagnose, seit 2011 kontinuierlich Glukokortikoide in wechselnden Dosierungen. Ab April 2012 Cyclophosphamid (6x500 mg alle 14 Tage). Von Juli 2012 bis Dezember 2012 MMF (bis zu 3g/tgl.). Januar 2013 Rituximab (2x1g). Im Dezember 2013 1x Plasmapherese sowie 3x Immunadsorption und einmalig 20 g ivIg. Von Juni bis September 2013 MMF und Tacrolimus, von Oktober bis November 2013 MMF und CSA in Kombination. Ab 11/2013 erneut Cyclophosphamid nach dem Euro-Lupus Schema. Nochmalige Cyclophosphamidtherapie ab September 2014. Im Oktober 2014 Übernahme aus der Neurologie des Heimatkrankenhauses nach mehrmaligen Grand-mal-Anfällen, zunehmender Vigilanzminderung, hirnorganischem Psychosyndrom sowie komplexer Sprachstörung unter dem Verdacht einer zerebralen Mitbeteiligung im Rahmen des systemischen-Lupus (NPSLE).

Aufgrund der Krankheitsverlaufes, den umfangreichen Vortherapien und dem kernspintomographischem Bild einer ausgedehnten multifokalen Leukenzephalopathie im Bereich der parietalen Marklager bds. bis an den Kortex heranreichend mit kleiner subarachnoidaler Einblutung links occipital dachten wir auch an ein infektiöses Geschehen, insbesondere an eine progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML). In der Liquoruntersuchung war dann aber weder eine autochthone Immunglobulinvermehrung, noch JC-Viren (PCR) oder andere neurrotrope Viren oder eine bakterielle Infektion nachzuweisen. Bei anhaltender neuropsychiatrischer Beeinträchtigung der Patientin und durchgehend hypertensiven Blutdruckwerten, dachten wir aufgrund des bildmorphologischen Aspektes der Kernspintomographie dann an ein posteriores reversibles Encephalopathiesyndrom (PRES). Hierbei handelt es sich um einen Symptomkomplex aus verschiedenen neuropsychiatrischen Veränderungen, u.a. Visusstörungen, Krampfanfällen, Kopfschmerzen sowie komplexen Bewusstseinsstörungen bei cerebralen Gefäßspasmen mit konsekutiven Durchblutungsstörungen. Häufige Auslöser sind Autoimmunerkrankungen, Immunsuppression, hypertensive Krisen sowie Niereninsuffizienz. Bei unserer Patientin konnten nahezu alle Risikofaktoren eruiert werden. Unter einer antihypertensiven fünffach-Therapie konnte schließlich eine Senkung des systemischen Blutdrucks erreicht werden. Im Verlauf kam es zu einer vollständigen klinischen und bildmorphologischen Restitution der schweren neuropsychiatrischen Veränderungen.

Schlussfolgerung: Neben entzündlichen und infektionsbedingten Ursachen einer ZNS-Symptomatik sowie Durchblutungsstörungen im Rahmen eines APS, muss beim SLE auch an die Möglichkeit eines sog. posterioren, reversiblen Encephalopathiesyndroms (PRES) gedacht werden, zumal dies auch differentialtherapeutische Implikationen hat.