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„Erdbeer-Gingivitis“ als wegweisendes Symptom bei einem Patienten mit B-Symptomatik, Arthritis/Arthralgien, und schmerzhafter Augenrötung
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Published: | September 1, 2015 |
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Einleitung: Anamnestisch berichtete der Patient von Fieber (bis 38,4°C) und Gewichtsverlust von über 6kg in 3 Wochen. Erstmals seien Arthralgien der Knie- und Sprunggelenke, sowie eine schmerzhafte Rötung beider Augen vor 3 Monaten aufgetreten, weshalb sich der Patient zuerst in orthopädischer Behandlung befand. Seit der Kindheit sei eine Psoriasis bekannt, so dass bei der Verdachtsdiagnose einer Arthritis psoriatica orthopädischerseits eine Therapie mit MTX eingeleitet wurde. Darunter klagte der Patient über rezidivierende Übelkeit und Persistenz der Beschwerdesymptomatik, so dass die Therapie nach einem Monat pausiert wurde. Es folgten mehrere Vorstellungen in vier verschiedenen Krankenhäusern innerhalb von 2 Monaten, bis letztendlich die notfallmäßige Vorstellung in unserer Klinik erfolgte.
Methoden: Bei Aufnahme imponierte neben der schweren beidseitigen schmerzhaften tiefroten Verfärbung beider Augen und den Polyarthralgien besonders eine stark fötide hyperplastische Gingvitis (im Sinne einer „Erdbeer-Gingivitis“) und ein Zungenulkus. Ophthalmologisch ließ sich die starke Augenrötung als Skleritis klassifizieren.
Neben initialen CRP Werten von 180mg/dl und einer BSG von 90mm sah man laborchemisch eine ausgeprägte Erythrozyturie und eine nicht selektive glomeruläre Proteinurie von 794mg/gKrea. Des weiteren entwickelte der Patient schwere Ödeme an den Unterschenkeln und Händen, zu dem eine palpable Purpura, an den Unterschenkeln. Die Hautbiopsie ergab eine leukozytoklastische Vaskulitis.
Ergebnisse: Trotz eines unverzüglich eingeleiteten Steroidstoßes mit 1000 mg Prednisolon i.v. kam es bei Besserung der Haut- Augen- und Schleimhautbefunde zu einer progredienten Verschlechterung der Retentionsparameter. In der Nierenpunktion ergab sich eine herdförmig ausgebildete frisch nekrotisierende intra-und extrakapilläre Glomerulonephritis vom pauci-immunen Typ. In der Autoimmunserologie fanden sich positive cANCA’s von 1:320 mit einer PR3 Spezifität, so dass in Zusammenschau der klinischen und laborchemischen Befunde die Diagnose einer Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener) mit Skleritis, Nieren-, Haut- und Schleimhautbeteiligung gestellt werden konnte. CT-morphologisch zeigte sich kein Anhalt für eine pulmonale Mitbeteiligung, oder einen Befall der Nasennebenhöhlen. Die sogenannte „Erdbeer-Gingivitis“ ist ein typisches, wenn auch seltenes Symptom bei GPA und tritt wenn, dann meist bei der Erstmanifestation auf.
Schlussfolgerung: Es wurde schließlich aufgrund der Nierenbeteiligung eine Therapie mit Cyclophosphamid nach dem CYCLOPS Schema eingeleitet. Da hierunter die Kreatininwerte weiterhin anstiegen, wurde die Therapie mit Rituximab im Sinne des RITUXVAS-Schemas eskaliert, worunter sich die weiterhin erhöhten Nierenretentionswerte letztendlich stabilisierten.