gms | German Medical Science

Einleitung: Wir berichteten bereits über die Entwicklung eines Antisynthetase-Syndrom (anti-Jo1 pos.) bei einem 27-jährigen Patienten mit ACPA-positiver rheumatoider Arthritis. Nach initialer Steroidtherapie über 4 Wochen hatten wir eine Induktionstherapie mit Rituximab im Abstand von 14 Tagen begonnen. Wir berichten nun über das Follow-up nach über 1 Jahr.

Methoden: Die Erstdiagnose einer rheumatoiden Arthritis (RA) war im Jahr 2012 gestellt worden und anfangs nur intermittierend mit Prednisolon behandelt worden. Ende März 2014 hatte der Patient nach zweimaliger Methotrexat-Einnahme Dyspnoe entwickelt und wurde in unsere Klinik überwiesen. Hier wurde ein anti-Jo1-positives Antisynthetase-Syndrom diagnostiziert. Nebenbefundlich hatte sich bioptisch bei Proteinurie eine IgA-Nephritis gezeigt. Nach initialer Steroidtherapie mit 1 mg/kg KG über vier Wochen hatte sich ein unzureichendes Ansprechen hinsichtlich Arthritis und Myositis gezeigt. Im Mai 2014 erfolgte der erste Zyklus Rituximab (zweimal 1 g IV, d0 und d14) mit niedrig-dosierter Steroidtherapie (5 mg/d PO).

Ergebnisse: Im Verlauf besserte sich der CT-Thorax Befund, die interstitiellen Infiltrate waren rückläufig. Die deutlich erhöhte CK mit 5600 U/L fiel unter der Therapie bis auf 600 U/L ab. Die Gelenkbeschwerden besserten sich ebenfalls. Im November 2014 setze der Patient die niedrig dosierte Prednisolon-Erhaltungstherapie ab, woraufhin es im Dezember 2014 zu einem Rezidiv mit CK-Erhöhung (bis 2000 U/L) und Dyspnoe kam. Zu diesem Zeitpunkt wurde der Patient stationär zur Fortsetzung der Rituximab-Therapie und Remissionserhaltung mit Methotrexat aufgenommen. Im Follow-up nach 1 Jahr (März 2015) zeigte sich eine deutlich gebesserte Lungenfunktionsprüfung (leichtgradige Restriktion, zuvor mittelgradig). Die CK war mit 354 U/L auf dem niedrigsten Niveau, der Patient konnte wieder leichte körperliche Tätigkeiten durchführen, die Gelenkbeschwerden sistierten. Die Durchflusszytometrie zeigte eine absolute B-Zell Depletion. Ein Immunglobulinmangel lag nicht vor, Infektionen traten keine auf.

Schlussfolgerung: Rituximab wird bei vielen Autoimmunerkrankungen eingesetzt, als second-line Biologikum auch bei RA. Bei kombinierten Autoimmunsyndromen fällt eine Therapieentscheidung schwer, insbesondere bei jungen Patienten. Der vorliegende Fall zeigt, dass Rituximab bei Antisynthetase-Syndrom zur Remissionsinduktion wirksam ist, eine Erhaltungstherapie mit einem DMARD (+/- Prednisolon) ist jedoch erforderlich. Ähnliche Daten konnten kürzlich auch für ANCA-positive Vaskulitiden gezeigt werden. Unsere Erfahrung in diesem Fall legt nach 1 Jahr Therapiedauer und 2 Zyklen Rituximab nahe, dass dieses Vorgehen wirksam und sicher ist.