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Polychondritis – eine seltene Erkrankung mit vielfältiger Symptomatik
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Published: | September 1, 2015 |
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Vorgeschichte: 62-jährige normosome Patientin, die seit ca. 4-5 Jahren über anhaltenden Nachtschweiß und seit Sommer 2014 über rezidivierende Fieberschübe bis 38° C sowie zunehmende Abgeschlagenheit klagt. Seit einer beidseitigen Mammaablatio 2010 bei Mamma-Karzinom habe sie wiederholt Arthralgien an Händen und Füßen, ein Trockenheitsgefühl von Mund und Augen sowie eine Raynaud-Symptomatik. Beim Hausarzt war 7/2014 eine BSG-Erhöhung von 60/70 mm/h aufgefallen. Unter dem Verdacht eines Mamma-Karzinom-Rezidivs ambulante Vorstellung beim Onko-Gynäkologen und MRT-Untersuchung des Abdomens, Computertomographie der Brustwand und Knochenszintigraphie. Sämtliche Untersuchungen ergaben keine pathologischen Auffälligkeiten, insbesondere keine Hinweise auf ein Rezidiv.
Eigenanamnese: 2/2010 beidseitige Mastektomie bei mäßig differenziertem duktalen Mamma-Karzinom links pT2, pN0, M0, G2, pR0, V0, L0, Östrogenrezeptor positiv, postoperative Chemotherapie, seit 8/2010 Behandlung mit dem Aromatasehemmer Letrozol. Anamnestisch Hypothyreose, ausreichend substituiert.
Familienanamnese: Mutter habe Brustkrebs und „Rheuma“ gehabt.
Untersuchungsbefund: Zustand nach Mammaablatio beidseits. Cardio-pulmonaler und abdomineller Untersuchungsbefund ansonsten unauffällig, keine vergrößerten Lymphknoten palpabel, keine Ödeme, keine vaskulitischen Hautveränderungen, keine Auffälligkeiten am Kopf.
Labor:Bei Aufnahme keine relevanten erhöhten Entzündungsmarker (BSG 21/48 mm/h, CRP 0,82 mg/l, (Norm <3,0)), Serum-IgE 206 IE/ml (Norm 1-100), Serum-IgM 0,37 g/l (Norm 0,4 – 2,3); ANA 1:160 gesprenkeltes Fluoreszenzmuster, anti-DNA neg.. Ebenfalls negativ bzw. unauffällig waren Rheumafaktor, anti-CCP, Komplement C3 und C4, ENA-Antikörper, alpha-Fodrin-G und –A, Cardiolipin IgG und IgM, c-ANCA und p-ANCA, Immunfixation, Differentialblutbild, Lebertransaminasen, Nierenretentionsparameter, LDH, K, Na, Ca, TSH-basal, Serum-Eisen, Ferritin, Urinstatus und Saxon-/Schirmer-Tests.
Echocardiographie: unauffällig
Röntgen Hände und Füße: Keine knöchernen Erosionen oder Destruktionen. Hallux valgus bds. mit degenerativen Veränderungen, plantarer Fersensporn bds.
PET-CT: Deutliche Aktivitätsmehranreicherungen biauriculär, des Nasenknorpels und beider Oberlider (Abbildung 1 [Abb. 1]). Befund passend zu einer Polychondritis. Nebenbefundlich Struma nodosa mit hypodensem Knoten im rechten Schilddrüsenlappen. Kein Hinweis auf Großgefäßvaskulitis oder auf ein Rezidiv des Mamma-Karzinoms.
Therapie: Nach Diagnosestellung einer Polychondritis Therapiebeginn mit Methotrexat 15mg/1x pro Woche und 60mgPrednisolon/Tag (stufenweise Reduzierung bis auf 5mg/Tag). Anfang April 2015 gab die Patientin tendenziell einen Rückgang der Abgeschlagenheit und der Fieberschübe an.
Schlussfolgerung: Die Polychondritis ist eine seltene und aufgrund der vielfältigen Klinik oft schwer zu diagnostizierende Erkrankung. In diesem Fall konnte erst durch die PET-CT-Untersuchung die Diagnose gestellt werden. Es ist eine herausragende Methode, die bei Erkrankungen mit unklarem Fieber oft wegweisend ist.