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Vorgeschichte: Eine 54-jährige Patientin leidet seit 1984 an einer rezidivierenden Rhinoconjunctivitis und Asthma. 2009 kam es erstmalig zu einer beidseitigen Lidschwellung und 2011 wurden eine chronische Dakryoadenitis sowie beidseitige Parotisschwellungen festgestellt. Gleichzeitig traten unspezifische Hautveränderungen an den proximalen Extremitäten auf und Schmerzen in den Mammae beidseits.

Leitsymptomatik: Rezidivierende entzündliche Schwellungen mit Beteiligung der Augen, Parotiden, NNH, Haut und Mamma

Diagnostik: Die Labordiagnostik ergab Normwerte für CRP, Kreatinin, ALT, AST, LDH, yGT, Ferritin, Blutbild sowie normale Werte für RF, CCP, ANA, ENA, ANCA. Weiterhin fanden sich ein negativer Quantiferontest, eine unauffällige Hepatitisserologie, und Normwerte für Lipide und IgE. In einer Biopsie der Lidschwellung fiel 2011 chronisch entzündlich vernarbtes Gewebe mit gemischtzelligen CD20 und CD3 reagiblen lymphoiden Zellen auf. Eine Mammographie zeigte eine chronische Mastitis sowie multiple Zysten. In der Stanzbiopsie wurde 10/2013 eine Mastitis (Abbildung 2 [Abb. 1]) mit Sklerose und Xanthomatose diagnostiziert. Die immunhistochemische Darstellung konnte ein Infiltrat von IgG exprimierenden Plasmazellen zeigen, von denen über 50% IgG4 exprimierten (Abbildung 1 [Abb. 2]). Das Serum IgG4 betrug 3,89g/l (Norm 0,08-1,4g/l).

Therapie: Es wurde 10/2013 die Diagnose eines Hyper-IgG4 Syndroms gestellt und eine orale Glukokortikoid-Therapie mit 1 mg/kgKG begonnen. Aufgrund eines Rezidivs bei Reduktion der Steroiddosis unter 10mg/d wurde eine immunsuppressive Therapie mit MTX und später zusätzlich Rituximab eingeleitet.

Weiterer Verlauf: Seit der Therapieintensivierung kam es zu einer raschen Rückbildung der Lidschwellungen. Die Hautveränderungen sind seitdem komplett verschwunden. Die Rituximabtherapie musste bislang nicht wiederholt werden. Rituximab hat sich bei steroidrefraktären Verläufen des Hyper-IgG4-Syndroms als effektive Therapie erwiesen [1], [2].