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Einleitung: Eine 33-jährige Frau wurde bei seit 8/2014 bestehenden rezidivierenden linksthorakalen belastungsunabhängigen Schmerzen mit intermittierenden ST-Hebungen zur Abklärung stationär aufgenommen. Auffällig war laborchemisch neben einem erhöhten Troponin eine Eosinophilie von 46% bei 8,0 G/l Leukozyten.

Im Vorjahr zeigten sich bereits mittels Herzkatheter bei Ausschluss arteriosklerotischer Veränderungen wiederholt Koronarspasmen, bei unzureichendem Ansprechen auf Nitrate bestand zuletzt eine Therapie mit Kalziumantagonisten unter der Arbeitsdiagnose einer Prinzmetal-Angina. Eine Vaskulitis-Diagnostik war damals ergebnislos.

Methoden: Am Morgen des 13.01.2015 wurde die Patientin leblos im Bett aufgefunden; primär bestand ein Kammerflimmern, welches durch Defibrillation und Amiodaron in einen bradykarden Eigenrhythmus zu konvertieren war. Bei erneuter Drucklosigkeit war nochmals fraktioniert höherdosiert Adrenalin notwendig. Noch unter laufender Reanimation erfolgte der Transport in das Herzkatheterlabor, wo Stenosen neuerlich ausgeschlossen wurden und unter Gabe von Nitro bei V.a. Vasospasmen schließlich unter zusätzlichen Katecholaminen ein suffizienter Kreislauf nach insgesamt 40-minütiger Wiederbelebung etabliert werden konnte. Bei im Vorfeld bestehendem Verdacht auf ein hypereosinophiles Syndrom (HES) mit kardialer Beteiligung und anamestisch progredienter Sinusitis und nasaler Polypektomie im vergangenen halben Jahr erfolgte ex adjuvantibus die Gabe von 1g Prednisolon unter dem Bewusstsein einer nicht gesicherten Diagnose, insbesondere einer eosinophilen Leukämie.

Initial zeigte sich die Patientin auf Intensivstation im kardiogenen Schock, komplizierend mit intermittierenden Tachykardien und EKG-morphologischen ST-Hebungen, erneut interpretiert als Zeichen von Koronarspasmen, was unter Ranolazin im Verlauf gut zu kontrollieren war. In der Folge entwickelte die Patientin als Folge des kardiogenen Schocks ein septisches Schockgeschehen. Des Weiteren zeigte die Patientin rezidivierende epileptische Anfälle, sowohl klinisch wie auch im EEG, jedoch ohne morphologisches Korrelat im CCT.

Ergebnisse: Hinsichtlich des Verdachts auf ein HES ergaben sich in der akuten Diagnostik eine eosinophile Ösophagitis und eine Eosinophilie von 90% in der BAL. Zusätzlich zeigten sich klinisch anfangs eine deutliche pulmonale Spastik, sowie CT-morphologisch disseminierte pulmonale Veränderungen. Bei letztlich bioptischem Nachweis einer eosinophilen Infiltration des Myokards mit Vaskulitis konnte schließlich ein Churg-Strauss-Syndrom gesichert werden.

Therapeutisch erfolgte neben der Behandlung mit Steroiden die Einleitung von Cyclophosphamid nach dem CYCLOPS-Schema.

Schlussfolgerung: Zusammenfassend liegt hier eine maximal ausgeprägte eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis mit vitalgefährdender kardialer Beteiligung vor. Nach frühneurologischer Rehabilitation und unter immunsuppressiver Therapie trug die Patientin erfreulicherweise keine höhergradigen Schäden davon.