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43. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie, 29. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie, 25. Wissenschaftliche Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie

02.-05. September 2015, Bremen

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New data on scleroderma renal crisis and predictive factors from more than 3000 patients

Meeting Abstract

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  • Pia Moinzadeh - Universitätsklinikum Köln, Klinik und Poliklinik für Dermatologie und Venerologie, Köln
  • Gabriela Riemekasten - Klinik für Rheumatologie, Universität zu Lübeck, Lübeck
  • Gerhard Fierlbeck - Universitätsklinikum Tübingen, Hautklinik, Tübingen
  • Jörg Henes - Universitätsklinik Tübingen Zentrum für Interdisziplinäre Rheumatologie INDIRA und Medizinische Klinik II, Rheumatologie, Tübingen
  • Ina Kötter - Asklepios Klinik Altona, Rheumatologie, Klinische Immunologie, Nephrologie, Hamburg
  • Alexander Kreuter - HELIOS Privatklinik Oberhausen, Dermatologie, Venerologie und Allergologie, Oberhausen
  • Nina Lahner - Klinik und Poliklinik für Dermatologie, St Joseph Krankenhaus der Ruhr-Universität zu Bochum, Bochum
  • Ulf Müller-Ladner - Justus-Liebig-Universität Gießen, Kerckhoff-Klinik GmbH, Rheumatologie u. klinische Immunologie, Osteologie, Physikalische Therapie, Bad Nauheim
  • Inga Melchers - Universitätsklinikum Freiburg, Klinische Forschergruppe für Rheumatologie (KFR), Freiburg i. Br.
  • Norbert Blank - Universitätsklinikum Heidelberg, Medizinische Klinik V, Sektion Rheumatologie, Heidelberg
  • Cord Sunderkötter - Universitätsklinikum Münster, Westfälische Wilhelms-Universität, Klinik für Dermatologie und Venerologie, Münster
  • Claudia Günther - Universitätsklinikum Carl Gustav Carus, Klinik und Poliklinik für Dermatologie, Dresden
  • Jörg H. W. Distler - Universitätsklinikum Erlangen, Medizinische Klinik 3, Rheumatologie und Immunologie, Erlangen
  • Aaron Juche - Immanuel Krankenhaus Berlin-Buch, Rheumatologie, Berlin
  • Margitta Worm - Charite - Universitätsmedizin Berlin, Dermatologie, Berlin
  • Sigrid Karrer - Klinik und Poliklinik für Dermatologie, Universitätsklinikum zu Regensburg, Regensburg
  • Jan-C. Simon - Klinik und Poliklinik für Dermatologie, Uniklinikum Leipzig, Leipzig
  • Christiane Pfeiffer - Universitätsklinikum Ulm, Klinik für Dermatologie und Allergologie, Ulm
  • Ekkehard Genth - Rheumaklinik und Rheumaforschungsinstitut, Aachen
  • Elisabeth Aberer - Medizinische Universität Graz, Dermatologie, Graz, Österreich
  • Kerstin Steinbrink - Universitätsmedizin Hautklinik JGU, Mainz,, Mainz
  • Annegret Kuhn - Deutsches Krebsforschungszentrum, Heidelberg, Heidelberg
  • Rüdiger Hein - Technische Universität München, Dermatologie, München
  • Cornelia S. Seitz - Universitätsklinikum Göttingen, Dermatologie, Venerologie, Allergologie, Göttingen
  • Hartwig Mensing - Dermatologisches Ambulatorium Hamburg-Alstertal, Hautklinik, Hamburg
  • Percy Lehmann - Helios Klinikum Wuppertal, Klinik für Dermatologie, Wuppertal
  • Miklos Sardy - Ludwig-Maximilians-Universität München, Klinik und Poliklinik für Dermatologie und Allergologie, München
  • Gunther Neeck - Rheumazentrum Prof. Dr. Gunther Neeck, Bad Doberan
  • Christoph Fiehn - ACURA Rheumazentrum Baden-Baden, Baden-Baden
  • Manfred Weber - Abteilung für Innere Medizin, Krankenhaus Merheim Universität Witten/Herdecke, Köln
  • Manfred Goebeler - Klinik und Poliklinik für Dermatologie, Universität Würzburg, Würzburg
  • Kathrin Kuhr - Institut für medizinische Statistik, Informatik und Epidemiologie, Universität zu Köln, Köln
  • Thomas Krieg - Universitätsklinikum Köln, Klinik und Poliklinik für Dermatologie und Venerologie, Köln
  • Nico Hunzelmann - Universitätsklinikum Köln, Klinik und Poliklinik für Dermatologie und Venerologie, Köln

Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie. Deutsche Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie. Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie. 43. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh); 29. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh); 25. wissenschaftliche Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR). Bremen, 02.-05.09.2015. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2015. Doc50.08 - VK.05

doi: 10.3205/15dgrh031, urn:nbn:de:0183-15dgrh0316

Published: September 1, 2015

© 2015 Moinzadeh et al.
This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution 4.0 License. See license information at http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/.

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Introduction: Renal crisis is rare but still a medical emergency in patients with SSc. To improve detection and follow-up of patients with SSc, the German Network for Systemic Scleroderma (DNSS) was founded 2003, including more than 40 medical centers.

Methods: More than 3000 patients have been grouped into four disease subsets, i.e. limited cutaneous disease (lcSSc), diffuse cutaneous disease (dcSSc), overlap-syndrome and undifferentiated connective tissue disease (UCTD) with scleroderma features.

This analysis has focused on renal crisis within the three main subsets, e.g. lcSSc, dcSSc and overlap-syndromes. The aim was to identify baseline aspects, which are associated with a higher risk for future SSc-associated renal crisis.

Results: Recent analyses of up to now 3180 patients revealed that 56% of patients suffer from lcSSc, 34% from dcSSc and 11% of patients were diagnosed with an overlap-syndrome. Eighteen patients suffered from a renal crisis (1.4%), while 10% were classified with kidney involvement and 8% diagnosed with proteinuria. Of these, 66.7% had dcSSc, while just 27.8% were diagnosed with lcSSc and 5.6% with overlap syndromes.

Predictive factors for renal crisis included dcSSc (odds ratio (OR) 4.6, p=0.005, 95%-confidence interval (CI) 1.6-13.5), a modified Rodnan skin score of more than 15 (OR 4.7; p=0.002, 95%-CI 1.7-13), positive anti-RNA-polymerase autoantibodies (RNAP) (OR 24.6, p<0.0001, 95%-CI 6.1-99.5), tendon friction rubs (OR 5.4, p=0.004, 95%-CI 1.7-16.9), hypertension (OR 6.1, p<0.0001, 95%-CI 2.3-16.5), proteinuria (OR 11.8, p<0.0001, 95%-CI 4.3-32.1) and elevated CK-levels (OR 5.1, p=0.01, 95%-CI 1.4-18.9). Interestingly, positive anti-topoisomerase autoantibodies did not predict a higher risk for renal crisis. Significantly more patients with renal crisis were started on ACE-inhibitors (61.1%, 11/18, p=0.001). Of these, 5 patients also suffered from proteinuria and 7 patients from hypertension. Patients on systemic glucocorticoids had also an increased risk to develop a renal crisis (OR 5.1, p=0.002, 95%-CI 1.8-14.3), independent which dosage was administered (> or < 7.5mg/day).

Conclusion: Renal crisis has become a rare complication in SSc. The highest risk included positive RNAP antibodies, followed by proteinuria, hypertension, tendon friction rubs, elevated CK-levels and a skin score above 15. Consequently, close monitoring of patients at high risk for SSc associated renal crisis is mandatory.