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Einleitung: Eine 26 j. Patientin stellt sich mit seit Tagen progredienten linksseitigen Schulterbeschwerden in der Notaufnahme vor. Die bisher gesunde Patientin beschreibt eine zunehmende Schwäche des linken Armes, in dem vor 18 Monaten eine 12 cm lange Stenose der A. subclavia diagnostiziert worden war. Ursache sei eine Halsrippe, Auslöser ein Langstreckenflug. Bei unauffälligem orthopädischem Befund in der linken Schulter und Nachweis einer milden serologischen Entzündung (CRP 30 mg/l) erfolgt die symptomatische Therapie. Bei progredienter Symptomatik erfolgen weitere chirurgische Konsultationen ohne wegweisenden Befund.

Schließlich erfolgt die Vorstellung in der internistischen Notaufnahme, zu der die Patientin mittlerweile getragen werden muss.

Methoden: Bei Aufnahme besteht eine Ruhedyspnoe, das CRP beträgt 80 mg/l und es finden sich Anhaltspunkte für eine myokardiale Ischaemie mit positivem Troponin I-Nachweis. Koronarangiographisch imponiert eine langstreckige hochgradige Hauptstammstenose, so dass unter dem Bild einer Koronariitis bei Großgefäßvaskulitis die unmittelbare Immunsuppression mit Prednisolon eingeleitet und der Hauptstamm mit einem (Drug-eluting-)Stent versorgt werden. Nach initialer Stabilisierung wird die Immunsuppression mit Cyclophosphamid-Boli durchgeführt. Eine erneute Evaluation nach 6 Zyklen ergibt eine Remission und die Empfehlung zur Umstellung auf eine remissionserhaltende Therapie mit Methotrexat.

Wenige Tage nach der Umstellung erkrankt die Patientin erneut mit Dyspnoe und thorakalen Schmerzen. Eine erneute Koronarangiographie erbringt belegt das Rizidiv der Hauptstammstenose.

Ergebnisse: Aufgrund des ausgeprägten Befundes erfolgt die Verlegung in die Kardiochirurgie. Die Hauptstammstenose wird mit zwei Bypässen (IMAB) überbrückt. Nach klinischer Stabilisierung wird die Patientin in die internistische Klinik zurückverlegt. Es erfolgt die Umstellung der Immunsuppression auf die Gabe des Anti-IL 6-Rezeptorantikörpers Tocilizumab in Kombinatioin mit Methotrexat. Hierunter kommt es zur Remission und die Patientin wird in die Rehabilitationsklinik verlegt. Im weiteren Verlauf ist die Patientin klinisch beschwerdefrei und nimmt ihre sportlichen Freizeitaktivitäten wieder auf. In der Ergometrie kann die Patientin bis 250 W belastet werden.

Schlussfolgerung: Die Takayasu-Arteriitis ist eine Großgefäßvaskulitis und tritt im jüngeren Lebensalter (< 40 J.) auf. Eine Beteiligung der Koronarien ist möglich und stellt eine lebensbedrohliche Komplikation dar. Rezidive, die unter Umständen auch eine kardiochirurgische Intervention erfordern, sind beschrieben und können auch akut unter Therapie auftreten. Therapeutische Alternativen zu den konventionellen Immunsupressiva bestehenin der Gabe von TNF-Alphablockern oder dem IL 6-Rezeptorantagonisten Tocilizumab.