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Einleitung: Im März 2013 wurde bei einer 81-jährigen Patientin nach einer nicht wegweisenden Stanzbiopsie bei unklarem Tumor eine Ablatio der rechten Mamma vorgenommen. Histologisch bestand eine nekrotisierende Entzündung sowie Gefäßwandveränderungen, die zunächst als postinfarzielle Veränderung gedeutet wurde; ein eindeutiges Malignom konnte nicht gesichert werden.

Zuvor war im April 2012 histologisch eine chronische Rhinitis diagnostiziert worden.

Bei zunächst unauffälligem Verlauf erfolgte im Januar 2014 die notfallmäßige Aufnahme bei seit 12/2012 progredienter Belastungsdyspnoe mit inspiratorischem Stridor in deutlich reduziertem Allgemeinzustand. Vermutet wurde ein Lungenkarzinom mit ausgedehnter mediastinaler Lymphknotenmetastasierung.

Methoden: Die weitere Diagnostik ergab im eine 25 x 20 mm messende unscharf begrenzte Raumfoderung mit zentraler Einschmelzung im rechten Oberlappen. Zudem fanden sich multiple Lufteinschlüsse im Bereich der mediastinalen Gewebsvermehrung. Bronchoskopisch imponierte eine Schleimhautinfiltration der distalen Trachea und beider Hauptbronchien mit deutlicher Lumeneinengung. Aufgrund des schlechten Allgemeinzustandes wurde bei ausgeprägter Dyspnoe eine niedirg-dosierte Morphintherapie eingeleitet.

Histologisch fand sich eine ausgeprägt erosive und chronisch granulierende Bronchitis im Sinne einer Granulomatose mit Polyangiitis (GPA), so dass nach Ausschluss eines Malignoms unter Berücksichtigung der Anamnese und des klinischen Bildes eine Therapie mit Steroiden eingeleitet wurde.

Ergebnisse: Nach raschem Ansprechen auf Steroide und deutlicher Stabilsiierung des Allgemeinzustands eine Cyclophosphamid-Bolustherapie eingeleitet. Bereits nach der ersten Gabe berichtete die Patientin über eine deutliche Besserung der Dyspnoe. Hinsichtlich der freien Luft mediastinal wurde bei fehlenden klinischen Zeichen einer Mediastinitis eine Antibiotikatherapie mit einem Chinolon für 10 Wochen durchgeführt. ANCA waren initial nicht nachweisbar.

In der Verlaufskontrolle nach 6 Zyklen Cyclophosphamid im April 2014 zeigte sich bronchoskopisch eine deutliche Regredienz des Schleimhautbefalls. Im CT waren die einschmelzende pulmonale Manifestation sowie die mediastinalen Gewebsvermehrungen deutlich regredient. Korrespondierend berichtete die Patientin über ein gutes Befinden ohne relevante Belastungsdyspnoe. Die Morphintherapie wurde ausgeschlichen. Die Immunsuppression wurde auf Azathioprin 100 mg/d als Erhaltungstherapie umgestellt.

Schlussfolgerung: Eine Manifestation der Granulomatose mit Polyangiitis in der Mamma ist selten. Auch wenn initial keine eindeutige Diagnose gestellt werden kann, sollte der Patient im weiteren Verlauf beobachtet werden, um bei Auftreten weiterer Symptome frühzeitig die Diagnose zu stellen und eine effektive Therapie einleiten zu können.