gms | German Medical Science

Einleitung: Bei den GGV zeigt sich histologisch eine vermehrte Il6-Expression in der Wand der betroffenen Gefäßareale, so dass eine therapeutische Wirkung über Il6-Blockade naheliegt.

Methoden: Es handelt sich um eine monozentrische retrospektive Studie. Wir berichten über insgesamt 12 Patienten, die im Zeitraum zwischen 01/2009 und 12/2013 im Asklepios Rheumazentrum Hamburg behandelt wurden.

Ergebnisse: Die Fälle lassen sich wie folgt aufteilen:

a) Bei insgesamt 7 Patienten lag eine Riesenzellarteriitis (RZA) vor. 6 dieser Fälle waren Cyclophosphamid-refraktär und wurden daraufhin auf TCZ umgestellt. Einer der Fälle zeigte ein gutes Ansprechen auf Cyclophosphamid (CYC) und erlitt kurze Zeit später ein Rezidiv unter remissionserhaltender Therapie mit Methotrexat (MTX). Bei 6 von 7 Fällen kam es im Verlauf zu einem guten Ansprechen auf TCZ. Ein Fall, welcher keine klassische RZA war, sondern auch Zeichen einer Periaortitis und Polychondritis und im Verlauf Entwicklung eines Urothelkarzinoms aufwies musste bei fehlendem Ansprechen von TCZ nach OP des Karzinoms auf Rituximab (RTX) umgesetzt werden.

b) In einem Fall lag eine CYC-refraktäre Periaortitis vor. Unter TCZ kam es zu einem gutem Ansprechen.

c) Bei 4 Fällen handelte es sich um eine Takayasu-Arteriitis (TA), in 1 Fall assoziiert mit Polychondritis und Cogan-Syndrom. Der letztgenannte Fall wurde primär mit MTX behandelt und bei therapierefraktärem Verlauf auf TCZ umgestellt, was zur Vollremission führte. 2 Fälle waren CYC-refraktär, es erfolgte die Umstellung auf TCZ. Die anderen beiden Fälle wurden mit TCZ als firstline-Therapie behandelt. In 3 Fällen war ein gutes Ansprechen zu verzeichnen, der 4. Fall konnte bis 06/2013 evaluiert werden, danach entzog er sich der Verlaufsbeobachtung.

Schlussfolgerung: Zusammenfassend beobachteten wir in 91% der Fälle eine Remission der GGV auf TCZ. Das im Vergleich zu den Ergebnissen der bisherigen Fallberichte schlechtere Ansprechen (91 statt 100%) ist am wahrscheinlichsten auf die Karzinomentwicklung bei dem refraktären Fall zurückzuführen. Insbesondere bei jungen Patienten mit hochflorider TA mit noch nicht abgeschlossener Familienplanung stellt TCZ eine effektive und sichere Therapieoption dar.