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Infantiler Sytemischer Lupus Erythematodes mit ausgeprägter Hautbeteiligung – ein Fallbericht
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Published: | September 12, 2014 |
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Einleitung: Systemischer Lupus Erythematodes (SLE) ist eine seltene Erkrankung bei Kindern und Jugendlichen. Nur 20% der Patienten erkranken vor dem 16. Lebensjahr, und von diesen die meisten zw. dem 11.-16. Lebensjahr. Als Sonderformen gibt es den in der Regel passageren neonatalen SLE, der nur bei Kindern von Müttern mit SLE auftritt. Eine Rarität ist daneben der infantile SLE.
Wir berichten von einem Mädchen, das bereits im Säuglingsalter erkrankt ist und eine ausgeprägte Hautbeteiligung aufweist.
Methoden: Fallbericht einer Patientin die bei uns bereits seit dem 9. Lebensmonat betreut wird.
Ergebnisse: Das Mädchen wurde 12.2012 geboren. Abgesehen von einer viralen Gastroenteritis im Alter von 2 Monaten war Melis bis zum 8. Monat gesund. Dann kam es zu zunehmenden pulmonalen Problemen mit Dyspnoe subfebrilen Temperaturen und im Verlauf auch intermittierendem Sauerstoffbedarf. Im Röntgenthorax zeigten sich bipulmonale interstitielle Transparenzminderungen. Bei persistierendem Sauerstoffbedarf wurde weiterführende Diagnostik durchgeführt. Hinweise auf eine infektiologische Ursache ergaben sich keine, es zeigte sich aber ein erhöhter ANA-Titer von 1:640, eine erhöhte LDH bis 811 U/L, ein erhöhtes IgG von 16g/l und eine erhöhte GOT bei normalem Blutbild, Komplementstatus (inkl. C1q), GPT und dsDNA.
Unter einer Therapie mit Prednison kam es zu einer raschen Besserung der Symptomatik. Allerdings kam es bei 2 Auslassversuchen jeweils wieder zu einer erneuten Verschlechterung und es trat 11.2013 ein unklares Exanthem auf, der sich vom Gesicht auf den Rest vom Körper ausdehnte. In der Hautbiopsie zeigte sich eine vakuoläre Interface-Dermatitis mit Verschmälerung der Epidermis begleitet von tiefreichenden lymphozytären Infiltraten. Mehrfach kam es außerdem zu unklaren Fieberschüben.
Aufgrund des histologischen Befundes mit im Verlauf weiter ansteigenden ANA-Titer bis 1:5120, der pulmonalen Beteiligung und des Schmetterlingserythems wurde so die Diagnose eines infantilen SLE gestellt. Unter der 01.2014 begonnen Therapie mit Hydroxychloroquin kam es zu einer raschen Besserung des Hautbefundes und des Allgemeinzustandes. Die Prednisontherapie konnte bereits davor im Dezember beendet werden.
Schlussfolgerung: Ein SLE im Säuglingsalter ist eine Rarität und zeigt zu Beginn oft einen untypischen Verlauf. Nachdem aber die Prognose oft schlecht ist und auch die Verläufe oft schwerwiegender sind wie bei älteren Kindern ist eine frühe Diagnosestellung und damit auch Therapieeinleitung essentiell.