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42. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie, 28. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie, 24. Wissenschaftliche Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie

17.-20. September 2014, Düsseldorf

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Erste Erfahrung mit Belimumab bei juvenilem SLE

Meeting Abstract

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  • Deborah Barthel - Asklepios Klinik Sankt Augustin, Pädiatrie, Sankt Augustin
  • Gerd Horneff - Asklepios Klinik Sankt Augustin, Zentrum für Allgemeine Pädiatrie und Neonatologie, St. Augustin

Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie. Deutsche Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie. Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie. 42. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh); 28. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh); 24. wissenschaftliche Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR). Düsseldorf, 17.-20.09.2014. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2014. DocKR.13

doi: 10.3205/14dgrh208, urn:nbn:de:0183-14dgrh2080

Published: September 12, 2014

© 2014 Barthel et al.
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Einleitung: Der systemische Lupus erythematodes (SLE) manifestiert sich als multisystemische Erkrankung zu 20% im Jugendalter. Bei juvenilen SLE sind systemische und Organmanifestationen besonders häufig. Das therapeutische Armentarium ist beschränkt, spezielle Zulassungen für Kinder fehlen. Der humane monoklonale Antikörper gegen B-Lymphozytenstimulator (BLys) Belimumab ist zur additiven Therapie des therapierefraktären adulten SLE zugelassen.

Ergebnisse: Berichtet wird über ein Jahr Therapieerfahrung mit Belimumab bei einer 16-jährigen SLE Patientin. Die Diagnose wurde im Alter von 10,4 Jahren bei Hepato- und Splenomegalie, Fatigue, Fieber, Morgensteifigkeit, hämolytischer Anämie, Lympho- und Thrombopenie sowie Erythrozyturie gestellt. Zwischenzeitig traten exsudative Arthritiden hinzu.

Die initiale Therapie bestand aus Prednison, Azathioprin und Hydroxychloroquin. Im Verlauf wurden wiederholte Krankheitsschübe mit Anstieg der serologischen Aktivität mit mehrwöchigen Prednisonkuren behandelt.

Vor Therapiebeginn bestanden Anämie (HB 9,2 g/dl), Lymphopenie (0,4/fl), BSG-Erhöhung (60mm/h), erhöhte DNS-Ak (145 U/l) und Komplementverminderung (C3c 0,44 g/l, C4 0,05 g/l). Es erfolgten bislang 12 Infusionen mit Belimumab, 640 mg, die nebenwirkungsfrei vertragen wurden. Hierunter zeigte sich eine klinische Stabilisierung, eine labormedizinische Stabilisierung (HB 10,2 g/dl, BSG 20mm/h, DNS-Ak 64 U/l). Im Vergleich zum Jahr vor der Therapie war der Prednisolonverbrauch im Jahr unter der Therapie dramatisch geringer (-46,3%). Der Verlauf der DNS-Ak. ist in Abbildung 1 [Abb. 1] dargestellt.

Schlussfolgerung: Belimumab erwies sich bei unserer jugendlichen Patientin als sehr verträglich. Erreicht wurde eine Stabilisierung des Krankheitsbildes mit deutlichem Abfall von Aktivitätsparametern. Neue Schübe sind unter der Therapie nicht aufgetreten.