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Vorgeschichte: 1978 geborene Patientin, 2/2009 Erstmanifestation der seropositiven Rheumatoiden Arthritis (RA) mit symmetrischer Polyarthritis, Erstdiagnose 6/2009, DAS 28 5,71, Einstellung auf Methotrexat (MTX) 15 mg s.c./Woche, beendet wegen gastrointestinaler Nebenwirkungen (NW). 8/2009 Einstellung auf Leflunomid 20 mg/Tag (LF). 6/2010 Auftreten eines Lichen ruber verrucosus (histologisch gesichert). 1/2011 bei anhaltender Krankheitsaktivität stationärer Aufenthalt Rheumaklinik, Einstellung auf Eternacept 50 mg s.c/Woche, Fortführung der LF-Therapie. 2/2012 stufenweise Beendigung der LF-Therapie (Off-Label), komplette Remission des Lichen ruber verrucosus. Der erneute Versuch mit MTX 7,5 mg s.c/Woche scheiterte wegen NW, additive Gabe von Hydroxychloroquin (HQ). Aktivität der RA DAS 28 zwischen 2,37 und 3,00. Weitere Erkrankungen: Migräne, Asthma bronchiale, Lactose- und Fruktoseunverträglichkeit und undifferenzierte Ileitis.

Leitsymtomatik: 5/2013 Cephalgien, Schwindel, Sehstörungen, Übelkeit und Konzentrationsstörungen. Von der Patientin wurde die Symptomatik zunächst als Migräne gedeutet. Zwei Wochen später stationäre Aufnahme Neurologie.

Diagnostik: Klinisch-neurologisch unauffällig. CCT mit venöser Angiographie: diffuses Hirnödem, kein Hinweis auf Sinusvenenthrombose. MRT-Kopf mit MR-Angiographie: flächige Leukenzephalopathie des tiefen Marklagers mit assoziierten Hirnödem. Augenhintergrund: Stauungspapille bds. Liquordiagnostik: Zellzahl 14/µl, Differenzierung: 80% Lymphozyten, 12 % aktivierte Lymphozyten, 8% Monozyten; Immunglobuline im Liquor o.B. Oligoklonale Banden positiv; Eiweiß 542,1 mg/l, Lactat, Glucose o.B. Infektiologische Diagnostik im Serum/Liquor: Borrelien, CMV PCR, EBV, HSV ½-PCR, JC-Virus PCR im Liquor, Varizella zoster-PCR, Treponema Pallidum-AK negativ. Doppler- und Duplexsonographie transkraniell mehrfach o.B.(kein Vasospasmus).

Therapie: Absetzen von Eternacept, Fortführung HQ, Erhöhung Prednisolondosis (GC) wegen zunehmender Aktivität der RA auf 15 mg. 9/2013 Erstgabe Tocilizumab (TCZ) 8 mg/kgKG bei DAS 28 5,49. Stufenweise Reduktion der GC-Dosis auf 5 mg/Tag. 1/2014 Beendigung HQ wegen Remission.

Verlauf: Cephalgien, Gangunsicherheit und Übelkeit deutlich rückläufig, Seh- und Konzentrationsstörungen langsam rückläufig aber noch deutlich beeinträchtigend. Belastbarkeit erheblich reduziert. MRT-Kopf-Kontrolle war während des stationären Aufenthaltes rückläufig, seitdem jedoch nur eine leichte Regredienz, insgesamt schwerer Residualzustand. RA unter TCZ und GC 5mg/Tag in Remission (DAS 28 2,89). Keine gastrointestinalen Beschwerden.

TNF-Blockade kann auch ohne Vorgeschichte einer entzündlichen ZNS-Erkrankung zu schweren NW wie einer toxischen Enzephalopathie führen. Es besteht trotz sofortiger Beendigung der Eternacept-Therapie ein schwerer Residualzustand. Die Umsetzung auf Tocilizumab war komplikationslos.