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Hypophysenvorderlappeninsuffizienz als seltene Differentialdiagnose einer Polymyositis bzw. Polymyalgia rheumatica
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Published: | September 12, 2014 |
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Der bisher nicht nennenswert vorerkrankte, bei Diagnosestellung 56 Jahre alte Mann, wurde uns wegen des Verdachts auf eine Polymyositis/Dermatomyositis vorgestellt, nachdem bei generalisierter Muskelschwäche und rumpfnahen Myalgien laut Hausarzt zumindest einmalig eine erhöhte CK-Aktivität von ~800 U/l dokumentiert werden konnte. Klinisch fiel eine deutliche Schwäche der proximalen Extremitätenmuskulatur bei fehlenden Zeichen einer Muskelatrophie auf. Es bestanden erhebliche Anlaufschwierigkeiten beim Aufstehennach längeremSitzen. Eineerhöhte CK-Aktivität war hier zu keiner Zeit nachweisbar. Auch andere klinische oder serologische Stigmata einer Polymyositis/Dermatomyositis oder einer differentialdiagnostisch ebenfalls erwogenen Polymyalgia rheumatica lagen nicht vor. Allerdings fiel ein supprimiertes TSH bei ebenfalls erniedrigten peripheren Schilddrüsenhormonwerten auf. In der weiterführenden Diagnostik zeigte sich dann eine massive Erhöhung von Prolactin im Serum (3870 mU/l bei einem Normbereich von 45 – 375 mU/l) bei ebenfalls supprimiertem FSH, LH, Cortisol und Testosteron. Auf Nachfragen gab der Patient auch an, sich deutlich seltener rasieren zu müssen. Stigmata eines sekundären M. Addison bestanden nicht, ebenso wurde nicht über eine Lactation der männlichen Brust berichtet. Ihm selbst sei aber eine Antriebslosigkeit und depressive Verstimmung in den letzten Monaten aufgefallen.
MR-tomographisch konnten wir ein Prolactinom der Hypophyse nachweisen.
Der Patient erhielt L-Thyroxin zur Behandlung der Hypothyreose und den Dopaminagonisten Cabergolin zur Behandlung des Prolactinoms. Auf Testosteronsubstitution wurde bei fehlendem Leidensdruck und erwarteter Besserung unter dieser Behandlung zunächst verzichtet. Eine Nachfrage beim weiterbehandelnden Endokrinologen ergab nach 2-monatigem Follow-Up eine beginnende Restitution der endokrinen Achsen und einen Rückgang des Prolactins.
Zusammenfassend kann die Klinik einer Hypophysenvorderlappeninsuffizienz sehr uncharakteristisch sein und wird von den ausgefallenen Hormonachsen bestimmt. Hier waren ein Ausfall vor allem der Gonaden- und auch der Schilddrüsenachse federführend, wobei die Konstellation aus fehlendem TSH und erniedrigten peripheren Schilddrüsenhormonen bei fehlenden serologischen Entzündungszeichen diagnostisch den Weg wies. Klinisch imponierte durchaus ein Krankheitsbild, welches an eine Myopathie bzw. Polymyalgie erinnerte.
Auch wenn in der Literatur eine Myopathie als seltenes Symptom eines Hypopituitarismus beschrieben wird, stellt dieser eine seltene Differentialdiagnose zur Polymyalgie und entzündlichen Muskelerkrankungen dar. In unserem Patientenkollektiv gibt es einen weiteren vergleichbaren Fall eines damals 45-jährigen Mannes, bei dem eine Autoimmunhypophysitis als Ursache angenommen wurde. Auch bei diesem besserten sich die klinischen Symptome vollständig unter hormoneller Substitutionsbehandlung.