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Nicht-bakterielle Osteitis – Spektrum an einer kinder- und jugendmedizinischen Einrichtung
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Published: | September 12, 2014 |
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Einleitung: Die Nicht-bakterielle Osteitis (NBO), früher Chronische Multifokale Osteomyelitis, ist eine autoinflammatorische Erkrankung mit Beteiligung von Gelenken, Knochen und der Haut. Mit einer Inzidenz von 0,4/100.000 Kinder zählt sie zu den seltenen Erkrankungen.
Methoden: Analysiert wurden konsekutive Fälle mit einer NBO an einem Zentrum von 2006 bis 2013 in Bezug auf Patientencharakteristika, klinischer Präsentation, Befallsmuster, Therapie und Outcome.
Ergebnisse: Identifiziert wurden 32 Kinder im Alter von 1,5 bis15 Jahren (Median 7,7; IQR 7,7-12,1), 78% weiblich. Betroffen waren ein bis maximal 12 Knochen, insgesamt 114 dokumentierte Lokalitäten. In 10 Fällen lag ein monolokaler Befall, in 22 ein multifokaler Befall vor. Tibia und Clavikula waren mit jeweils 10 Fällen am häufigsten betroffen. Das Fußskelett war mit 12 Fällen die am häufigsten betroffene Region. Insgesamt waren an den oberen Extremitäten 8 Knochen, den unteren 60 und am Achsenskelett (inkl. Mandibula, Clavikula und Becken) 46 Knochen befallen. An der Haut fanden sich bei 5 (15%) der Kinder eine palmoplantare Pustulose, bei 2 (6%) Kindern eine Akne.
Erhöhte Entzündungszeichen bei Präsentation lagen bei 16 Fällen vor, bei 12 (37%) war die BSG erhöht, bei 15 (48%) das CRP. Pathologische Befunde fanden sich bei 10 von 11 radiologisch untersuchten Kindern, bei allen 30 untersuchten Kindern in der MRT und bei 8 von 10 Fällen in der Skelettszintigrafie. Eine Knochenbiopsie erfolgte in 9 Fällen mit dem Nachweis von lymphoplasmazellulären Infiltraten und Sklerosierungen.
Zur initialen Therapie wurden NSAR oder Coxibe bei 28 (87,5%) eingesetzt, 7 (22%) erhielten kurzeitig Kortikosteroide, 4 (12%) Methotrexat, 1 (3%) Sulfasalazin und 2 (6%) Bisphosphonate.
Eine Remission oder eine zufriedenstellende Befundkontrolle konnte schließlich bei allen nachdokumentierten Patienten erzielt werden.
Schlussfolgerung: Die NBO ist durchaus eine in der kinderrheumatologischen Sprechstunde häufig auftretende Krankheitsentität. Die Diagnose wird zunehmend kernspintomografisch untermauert und seltener histologisch gesichert. Therapeutisch sind oftmals NSAR ausreichend, in therapierefraktären Fällen kurzzeitig orale Kortikosteroide. Eine weitergehende antirheumatische Therapie ist nach monozentrischen Erfahrungen selten erforderlich.