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Primäres Sjögren Syndrom mit seltenen, serologischen und klinischen Manifestationen: Fallbeschreibung
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Published: | September 12, 2014 |
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Vorgeschichte: Eine 60-jährige Frau mit einer vor 14 Jahren diagnostizierten rheumatoidalen Arthritis (RA) und Raynaud-Phänomen wurde zur Diagnosesicherung aufgenommen. Die Anamnese beinhaltet eine im Kindesalter durchgemachte Tuberkulose. Die bisherige Medikation von Sulfasalazin sowie Steroiden ist wegen Unverträglichkeit vor vielen Jahren abgebrochen worden; es wurde nur eine Behandlung mit Methotrexat fortgesetzt.
Leitsymptome und Krankheitsmanifestationen: Bei der Aufnahme wurde eine ungewöhnliche Schmerzempfindlichkeit der Hand-, Sprung- und Kniegelenke (ohne klinische Zeichen einer Schwellung) sowie Raynaud-Phänomen der Finger festgestellt. Zusätzlich berichtet die Patientin von einem Trockenheitsgefühl der Augen sowie im Mundbereich.
Diagnostik: Serumbiochemie: Entzündungs-, Komplement- und Immunoglobulin-Parameter (auch Immunoglobulin-IgG4-Spiegel) im Normbereich. Serologisch: Rheumafaktor negativ, aber Anti-CCP-Antikörper (ACPA; >500 U/ml) [1], [2], [3] sowie Anti-Centromer-Antikörper (ACA, Titer: 1:10240) POSITIV [4], [5], [6]. Schirmer-Test: POSITIV. Histologische Untersuchung der Speicheldrüse: „Sialadenitis lymphoplasmocytica dispersa et focalis. Focus score 2.“ (Abbildung 1 [Abb. 1]). In den Knochen der Hände und Füße konnten keine radiologischen Zeichen von RA festgestellt, aber Verkalkungen der submandibulären Lymphknoten beobachtet werden (Abbildung 2 [Abb. 2]). Zur Zeit erfüllt diese Patientin keine der bekannten bzw. definierten RA-Kriterien („alte“ (1986) sowie „neue“ (2010)). Auf Basis dieser Befunde kann die RA-Diagnose wohl nicht aufrechterhalten werden; es ist eine neue Diagnose zu stellen: Sjögren-Syndrom mit positiven ACA- und ACPA-Antikörpern.
Therapie: Bei der Patientin wurde Methotrexat wegen Fehlens von Symptomen der aktiven Arthritis abgesetzt; die weitere Therapie erfolgt nun mit Chloroquin.
Weiterer Verlauf und Status: Derzeit fühlt sich die Patientin in guter Verfassung.
Literatur
- 1.
- Atzeni, F, et al. Anti-cyclic citrullinated peptide antibodies in primary Sjogren syndrome may be associated with non-erosive synovitis. Arthritis Res Ther. 2008; 10(3): R51.
- 2.
- Kim, SM, et al. The clinical significance of anti-cyclic citrullinated peptide antibody in primary Sjogren syndrome. Rheumatol Int. 32(12): 3963-7.
- 3.
- Ryu, YS, et al. Follow-up of primary Sjogren's syndrome patients presenting positive anti-cyclic citrullinated peptides antibody. Rheumatol Int. 33(6): 1443-6.
- 4.
- Bournia, VK, et al. Anticentromere antibody positive Sjogren's Syndrome: a retrospective descriptive analysis. Arthritis Res Ther. 12(2): R47.
- 5.
- Salliot, C, et al. Anticentromere antibodies identify patients with Sjogren's syndrome and autoimmune overlap syndrome. J Rheumatol. 2007; 34(11): p. 2253-8.
- 6.
- Yan, SM, et al. [A clinical analysis of primary Sjogren's syndrome with anticentromere antibodies]. Zhonghua Nei Ke Za Zhi. 2008; 47(4): 296-9.