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42. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie, 28. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie, 24. Wissenschaftliche Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie

17.-20. September 2014, Düsseldorf

Analyse autoinflammatorischer Erkrankungen (AID) unter Behandlung eines Interleukin-1-Inhibitors (Daten aus dem AID-Register)

Meeting Abstract

  • Melanie Baehr - Universität Duisburg-Essen, Uniklinikum, Kinderklinik, Essen
  • Johannes Peter Haas - Deutsches Zentrum für Kinder- und Jugendrheumatologie, Garmisch-Partenkirchen
  • Dirk Holzinger - Universitätsklinikum Münster, Klinik für Pädiatrische Rheumatologie und Immunologie, Münster
  • Gerd Horneff - Asklepios Klinik Sankt Augustin, Zentrum für Allgemeine Pädiatrie und Neonatologie, St. Augustin
  • Tilmann Kallinich - Charité - Universitätsmedizin Berlin, Klinik für Pädiatrie mit Schwerpunkt Pneumologie und Immunologie, Sektion Rheumatologie, Berlin
  • Elisabeth Weißbarth-Riedel - Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Kinder- und Jugendrheumatologie, Hamburg
  • Christoph Rietschel - Clementine Hospital Frankfurt, Kinderklinik, Frankfurt/Main
  • Rainer Berendes - Kinderkrankenhaus St. Marien, Landshut
  • Petra Lankisch - Universitätsklinikum Düsseldorf, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Klinik für Kinder-Onkologie, Hämatologie und klinische Immunologie, Düsseldorf
  • Nicole Weyandt - Universitätsklinikum Essen, Essen
  • Rolf-Michael Küster - Asklepios Rheumazentrum Altona, Kinderärztl.Gruppenpraxis, Wedel
  • Eggert Lilienthal - Klinik für Kinder und Jugendmedizin der Ruhr-Universität Bochum, St. Josef-Hospital, Bochum
  • Thomas Lutz - Universitätsklinikum Heidelberg, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Heidelberg
  • Jasmin Kümmerle-Deschner - Universitätsklinikum Tübingen, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Tübingen
  • Ulrich Neudorf - Universität Duisburg-Essen, Uniklinikum Essen, Kinderklinik, Pädiatrische Rheumatologie, Essen
  • Tim Niehues - HELIOS Kliniken Krefeld, Krefeld
  • Elke Lainka - Universität Duisburg-Essen, Uniklinikum Essen, Kinderklinik, Pädiatrische Rheumatologie, Essen

Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie. Deutsche Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie. Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie. 42. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh); 28. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh); 24. wissenschaftliche Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR). Düsseldorf, 17.-20.09.2014. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2014. Doc43.09 - KR.33

doi: 10.3205/14dgrh009, urn:nbn:de:0183-14dgrh0097

Published: September 12, 2014

© 2014 Baehr et al.
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Einleitung: Zu den autoinflammatorischen Erkrankungen werden u.a. hereditäre rekurrierende Fiebersyndrome (HRF) und bislang noch nicht genetisch determinierte Fiebersyndrome (z.B. SJIA) gezählt. Ihnen gemeinsam ist eine unkontrollierte Aktivierung des unspezifischen Immunsystems, bei der proinflammatorische Zytokine wie Interleukin-1beta sezerniert werden. Die Interleukin-1-Inhibitoren Anakinra (IL-1 Rezeptorantagonist) und Canakinumab (monoklonaler IL-1beta Antikörper IgG1) greifen an dieser Stelle in die Entzündungskaskade ein.

Methoden: Alle im AID-Register erfassten autoinflammatorischen Erkrankungen, die mit Anakinra oder Canakinumab im Verlauf behandelt wurden, wurden rekrutiert und retrospektiv bezüglich der Symptome, Erkrankungsaktivität, Laborparameter, Therapie, Komplikationen, Nebenwirkungen, Outcome und Prognose im AID-Register (http://www.aid-register.de) analysiert.

Ergebnisse: Canakinumab/Anakinra: 32/110 Pat. (12/52 w, 20/58 m) waren bei Diagnosestellung 8/9 (1-19/1-25) Jahre alt. Diagnosen: SJIA = 19/72, CAPS = 10/6, klin. AID 3/17. Applikationsdauer: 26/25 (2-51/0-91) Monate. Als Nebenwirkungen/Komplikationen zeigten sich Kopfschmerzen 7%/1%, Neutropenie 0%/2%, Übelkeit 4%/2%, Transaminasenerhöhung 0%/1%, Spritzenaversion 0%/3%, Akne 0%/1%, Reaktionen an der Injektionsstelle 0%/4%, Hautausschlag 7%/0%, Thrombopenie 4%/0% und Durchfall 4%/0%. 11/31 (35%) und 52/96 (54%) Pat. setzten Canakinumab/Anakinra nach 13/22 (1-34/0-82) Monaten wieder ab. Absetzgründe waren bei 27,5%/4% akute und bei 27,5%/2% chronische Verschlechterung, 18%/19% Umstellung auf Anakinra/Canakinumab, 18%/9% Nebenwirkungen, 9%/23% Remission, 0%/11% Bridging im Schub, 0%/26% schlechtes Therapieansprechen und 0%/6% andere Gründe. Therapeutische Verläufe sind krankheitsspezifisch (SJIA, klin. AID, CAPS) zu beurteilen. Zentrumbezogen werden unterschiedliche Therapieregime eingesetzt.

Schlussfolgerung: Die Therapie mit IL-1 Inhibitoren im AID-Register scheint gut verträglich und in dem Beobachtungszeitraum von1-7 Jahren insgesamt nebenwirkungsarm zu sein. Der Einsatz und das Absetzen in den unterschiedlichen Ekrankungsgruppen (SJIA, CAPS, klin. AID) muss im Einzelnen beurteilt werden.

Unterstützung: Das AID-Register wird öffentlich unterstützt durch das BMBF (01GM08104, 01GM1112D).