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Analyse autoinflammatorischer Erkrankungen (AID) unter Behandlung eines Interleukin-1-Inhibitors (Daten aus dem AID-Register)
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Published: | September 12, 2014 |
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Einleitung: Zu den autoinflammatorischen Erkrankungen werden u.a. hereditäre rekurrierende Fiebersyndrome (HRF) und bislang noch nicht genetisch determinierte Fiebersyndrome (z.B. SJIA) gezählt. Ihnen gemeinsam ist eine unkontrollierte Aktivierung des unspezifischen Immunsystems, bei der proinflammatorische Zytokine wie Interleukin-1beta sezerniert werden. Die Interleukin-1-Inhibitoren Anakinra (IL-1 Rezeptorantagonist) und Canakinumab (monoklonaler IL-1beta Antikörper IgG1) greifen an dieser Stelle in die Entzündungskaskade ein.
Methoden: Alle im AID-Register erfassten autoinflammatorischen Erkrankungen, die mit Anakinra oder Canakinumab im Verlauf behandelt wurden, wurden rekrutiert und retrospektiv bezüglich der Symptome, Erkrankungsaktivität, Laborparameter, Therapie, Komplikationen, Nebenwirkungen, Outcome und Prognose im AID-Register (http://www.aid-register.de) analysiert.
Ergebnisse: Canakinumab/Anakinra: 32/110 Pat. (12/52 w, 20/58 m) waren bei Diagnosestellung 8/9 (1-19/1-25) Jahre alt. Diagnosen: SJIA = 19/72, CAPS = 10/6, klin. AID 3/17. Applikationsdauer: 26/25 (2-51/0-91) Monate. Als Nebenwirkungen/Komplikationen zeigten sich Kopfschmerzen 7%/1%, Neutropenie 0%/2%, Übelkeit 4%/2%, Transaminasenerhöhung 0%/1%, Spritzenaversion 0%/3%, Akne 0%/1%, Reaktionen an der Injektionsstelle 0%/4%, Hautausschlag 7%/0%, Thrombopenie 4%/0% und Durchfall 4%/0%. 11/31 (35%) und 52/96 (54%) Pat. setzten Canakinumab/Anakinra nach 13/22 (1-34/0-82) Monaten wieder ab. Absetzgründe waren bei 27,5%/4% akute und bei 27,5%/2% chronische Verschlechterung, 18%/19% Umstellung auf Anakinra/Canakinumab, 18%/9% Nebenwirkungen, 9%/23% Remission, 0%/11% Bridging im Schub, 0%/26% schlechtes Therapieansprechen und 0%/6% andere Gründe. Therapeutische Verläufe sind krankheitsspezifisch (SJIA, klin. AID, CAPS) zu beurteilen. Zentrumbezogen werden unterschiedliche Therapieregime eingesetzt.
Schlussfolgerung: Die Therapie mit IL-1 Inhibitoren im AID-Register scheint gut verträglich und in dem Beobachtungszeitraum von1-7 Jahren insgesamt nebenwirkungsarm zu sein. Der Einsatz und das Absetzen in den unterschiedlichen Ekrankungsgruppen (SJIA, CAPS, klin. AID) muss im Einzelnen beurteilt werden.
Unterstützung: Das AID-Register wird öffentlich unterstützt durch das BMBF (01GM08104, 01GM1112D).