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Fragestellung: Die Instillation von OK-432 gilt als Therapie der ersten Wahl makrozystischer lymphatischer Fehlbildungen. Eine lokale Immunreaktion mit Zytokinausschüttung, verbunden mit einer nichtbakteriellen Entzündung und führt letztlich zur Regression des Lymphangioms. Nachfolgend berichten wir über zwei Kinder mit paradoxer Vergrößerung und erheblicher subjektiver Beeinträchtigung nach OK-432-Instillation (Picibanil^®).

Methode: Retrospektiv ermittelten wir 2 Kinder mit schweren Begleitsymptomen und persistierender Vergrößerung des Lokalbefundes nach Instillationsbehandlung
Falldarstellung: Fall 1: Bei dem Jungen fiel im Alter von 1 Jahr eine Schwellung der rechten Halsseite auf. Das Kernspin ergab ein ausgedehntes groß-und mittelzystische Hygrom des linken Schultergürtels. Nach ultraschallgestützter Aspiration sowie Instillation von Picibanil^® entwickelte das Kind eine massive Größenzunahme mit derber Schwellung, Allgemeinsymptome sowie eine venöse Abflussstauung des Armes. Punktion und Drainage wurden als Akutmaßnahme ausgeführt. Nach Abwarten über insgesamt 2,5 Monate führten wir die Resektion über einen axillären Zugang aus.

Fall 2: Bei dem 1 Jahr alten Jungen war seit Geburt eine schlaffe, hühnereigroße Schwellung rechts submental/cervical bekannt, die nach Punktionszytologie sowie Amylasebestimmung als groß- und mittelzystisches Lymphangiom diagnostiziert wurde. Nach Instillationsbehandlung mit Picibanil^® stellten sich eine massive Vergrößerung auf das Dreifache mit Trinkverweigerung sowie eine passagerer Parese des Facialis-Mundastes ein. Bei massivster Schwellung mit Ausbildung von Spannungsblasen wurde nach 3 Tagen eine Drainageentlastung durchgeführt. Die Vergrößerung des Lymphangioms persistierte und ebenso eine weitgehende Trinkverweigerung. Nach Resektion der Lymphangioms 2, 5 Monate nach Instillationsbehandlung besserte sich der Zustand zügig mit Erlangung eines normalen Ess- und Trinkverhaltens.

Schlussfolgerung: Die Instillationsbehandlung mit Picibanil^® führte in beiden Fällen zu erheblichen lokalen und Allgemeinsymptomen, die von Kind und Eltern als sehr bedrohlich empfunden wurden. Hinzu kam in beiden Fällen eine erhebliche Vergrößerung des Lymphangioms, die jeweils über mehr als 2 Monate persistierte. Trotz heftiger Reaktion auf das Immunmodulanz war keinerlei Regressionstendenz erkennbar. Letztendlich führte die Operation zu einem für Kind und Eltern sehr befriedigenden Ergebnis.