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Die Lebenserwartung bei Angiosarkomen ist generell schlecht, es werden mediane Überlebenszeiten von 2-3 Jahren angegeben. Bis auf die Kombination von Chirurgie mit nachfolgender Bestrahlung gibt es keine Alternativen mit kurativem Therapieansatz. Scheitern R0-Tumorresektionen an fehlenden Optionen der Defektrekonstruktion, ist der Krankheitsprogress nicht mehr aufzuhalten. Am Kopf besteht die Schwierigkeit zum einen in der sehr begrenzten lokal verfügbaren Gewebereserve und andererseits im stark ästhetischen Anspruch an die Rekonstruktion. Somit resultieren oft aufwendige plastisch-rekonstruktive Behandlungskonzepte. Vorgestellt wird ein Behandlungsverlauf über mittlerweile 6 Jahre mit wiederholten onkoplastischen Eingriffen an der Kopfhaut. Inzwischen wurden etwa 70% der Kopfhaut mit Ausnahme von linker Temporalregion und Hinterkopf ersetzt. Dabei waren unter anderem 2 freie Lappenplastiken mit Gefäßanastomosen zu den Temporal- und Halsgefäßen erforderlich. 2012 war nach großflächiger Resektion über der rechten Schädelkalotte zunächst eine Defektversorgung mit Spalthaut erfolgt. Ein nach Radiatio verbliebenes zentrales Ulkus mit Osteitis erforderte 2014 eine laterale Oberarmlappenplastik mit Gefäßanschlüssen zur A. temporalis sup. und mittels Veneninterponat zur V. jugularis int. 2017 führte ein disseminiert vorliegendes Rezidiv zu ausgedehnten, mehrzeitigen Resektionen über der linken Schädelregion, so dass hier die Defektgröße eine Deckung mit Latissimusmuskel und Spalthaut mit Gefäßanastomosen zu den linken superfiziellen Temporalisgefäßen benötigte. Weitere Herde an der Stirn zwangen zu Nachresektionen mit Verlust der Augenbrauen, wobei zur Defektversorgung eine Hauttransplantation ausreichte. Damit konnte nochmals eine R0-Resektion erreicht werden. Es wird das weitere Follow up über 18 Monate ausgewertet. Bis auf die ausgedehnten Folgeoperationen bestanden keine weiteren Therapieoptionen mehr, so dass letztlich auch stigmatisierende Befunde akzeptiert werden.