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45. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft der Plastischen, Rekonstruktiven und Ästhetischen Chirurgen (DGPRÄC), 19. Jahrestagung der Vereinigung der Deutschen Ästhetisch-Plastischen Chirurgen (VDÄPC), 52. Jahrestagung der Österreichischen Gesellschaft für Plastische, Ästhetische und Rekonstruktive Chirurgie (ÖGPÄRC)

11.09. - 13.09.2014, München

Thoraxwanddefektdeckung nach Tuberkulose bei einem Patienten mit Christ-Siemens-Touraine-Syndrom

Meeting Abstract

  • presenting/speaker Kristian Weißenberg - Halle, Deutschland
  • Nicole Drummer - Halle, Deutschland
  • Ralf Schmidt - Halle, Deutschland
  • Philipp A. Bergmann - Halle, Deutschland
  • Frank Siemers - Halle, Deutschland

Deutsche Gesellschaft der Plastischen, Rekonstruktiven und Ästhetischen Chirurgen. Vereinigung der Deutschen Ästhetisch-Plastischen Chirurgen. Österreichische Gesellschaft für Plastische, Ästhetische und Rekonstruktive Chirurgie. 45. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft der Plastischen, Rekonstruktiven und Ästhetischen Chirurgen (DGPRÄC), 19. Jahrestagung der Vereinigung der Deutschen Ästhetisch-Plastischen Chirurgen (VDÄPC), 52. Jahrestagung der Österreichischen Gesellschaft für Plastische, Ästhetische und Rekonstruktive Chirurgie (ÖGPRÄC). München, 11.-13.09.2014. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2014. Doc121

doi: 10.3205/14dgpraec346, urn:nbn:de:0183-14dgpraec3469

Published: September 3, 2014

© 2014 Weißenberg et al.
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Text

Hintergrund: Thoraxwanddefekte stellen immer wieder eine besondere Herausforderung dar. Anhand des Beispiels eines 33-jährigen Patienten, der aufgrund einer destruierenden chronisch abszedierenden Pneumonie, eine Pneumektomie linksseitig erhielt, soll das Management unserer Klinik dargestellt werden. Nebenbefundlich litt der Patient unter einem Christ-Siemens-Touraine-Syndrom, das intra- wie auch postoperativ ein spezielles Temperaturmanagement notwendig machte. Hierbei handelt es sich um eine bis auf wenige Ausnahmen x-chromosomal vererbte Krankheit mit einem verminderten Vorkommen bis vollständigem Fehlen der Schweiß- und Talgdrüsen, sowie Kopffehlbildungen. Hauptproblem des Syndroms ist die eingeschränkte Thermoregulation, da Fieberzustände lebensbedrohlich werden können, was mit der Ausgangsdiagnose eine besondere Herausforderung darstellte.

Methodik: Fallvorstellung

Ergebnisse: Die Erstvorstellung erfolgte aufgrund zunehmender Dyspnoe und linksthorakalen Schmerzen mit einer seit 1 Monat bestehenden Hustensymptomatik. Radiologisch (Röntgen-Thorax, CT) zeigte sich eine kavernöse Pneumonie im linken Oberlappen, so dass eine Pneumektomie mit radikaler Lymphadenektomie durchgeführt wurde. Bei Nachweis von Mycobakterien im Sputum erfolgte postoperativ eine 2-monatigen 3-fach tuberkulostatische Therapie (Pyrazinamid, Isoniazid, Rifampizin) mit einer sich anschließenden 4-monatigen 2-fachen tuberkulostatischen Therapie (Isoniazid, Rifampizin). Nach Ausheilung der Pneumonie erfolgte dann die Defektdeckung mittels gestieltem Latissumus dorsi-Lappen. Der Lappen wurde zwischen der 2. und 3. Rippe hindurchgezogen und in den Defekt eingenäht. Zur Fixierung in der Thoraxhöhle wurde zudem Fibirinkleber ausgiebig in die Thoraxhöhle eingebracht und ein intrathorakaler Unterdruck über eine Thoraxsaugdrainage mit einem kontinuierlichen Sog von 20 mmHg erzeugt.

Zur Beurteilung der Thermoregulation des Patienten erfolgte perioperativ eine Temperaturmessung über eine Temperatursonde im Urinkatheter und im Anschluss mehrfach täglich axillär. Medikamentös erfolgte hier eine komplikationslose Therapie mit Metamizol, so dass eine endovaskuläre Thermoregulation überflüssig blieb.

Diskussion: Die Therapie von Thoraxwanddefekten verlangt immer ein interdisziplinäres Vorgehen aller beteiligter Fachdisziplinen.

Thoraxwanddefekte stellen auch den erfahrenen plastischen Chirurgen immer wieder vor Herausforderungen. Aufgrund der anatomischen Nähe und Größe eignet sich besonders der Latissimus dorsi Lappen als gestielter oder freier Lappen zur Defektdeckung. Kombiniert werden kann dieser je nach Defektgröße mit einer freien Lappenplastik wie einem Musculus latissmus dorsi – Lappen der Gegenseite oder zum Beispiel einem ALT-Lappen. Funktionell und auch ästhetisch gelang mit der Deckung durch den Musculus latissimus dorsi-Lappen ein gutes Ergebnis.

5 Monate nach der plastischen Rekonstruktion ist der Patient weitestgehend beschwerdefrei, lediglich ein pfeifendes Geräusch wird zuweilen wahrgenommen. Thoraxchirurgisch liegt hier am ehesten die Mediastinalverlegung nach links oder eine Bronchusfistel zu Grunde. Eine empfohlene pulmonologische Kontrolluntersuchung wurde bei subjektiver Beschwerdefreiheit vom Patienten jedoch nicht wahrgenommen.

Die Überwachung der Thermoregulation ist beim Vorliegen eines Christ-Siemens-Touraine-Syndrom lebenswichtig. Zur Abpufferung möglicher Komplikationen sind neben der medikamentösen Therapie bestimmte technische Voraussetzungen, wie zum Beispiel die Möglichkeit der endovaskulären Thermoregulation über Kathetersysteme (z.B. Coolgard 3000®), von großem Vorteil.


Literatur

1.
Mokhtari S, Mokhtari S, Lofti A. Christ-siemens-touraine syndrome: a case report and review of the literature. Case Rep Dent. 2012;2012:586418. DOI: 10.1155/2012/586418 External link