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Im Deutschen Zentralregister für kindliche Hörstörungen (DZH) werden seit 1995 permanente Schwerhörigkeiten bei Kindern und Jugendlichen in Deutschland erfasst. Erhoben werden u.a. epidemiologische Daten zur Art der Hörstörung, zur Hörschwelle und zur Art der Hörsystemversorgung, weiterhin können das Alter bei Diagnosestellung und Therapiebeginn berechnet werden. Zum Zeitpunkt der Auswertung am 15.02.2021 umfasst das Register 15.523 Datensätze. Bei insgesamt 1178 der Kinder, Jugendlichen und mittlerweile Erwachsenen (7,59%) wurde eine uni- oder bilaterale Cochleaimplantat (CI)-Versorgung als Therapie angegeben. Es wird untersucht, ob sich die schrittweise Erweiterung der Indikation zur CI-Versorgung bei Kindern mit beidseitiger, mindestens hochgradiger Schwerhörigkeit innerhalb der letzten 30 Jahre hinsichtlich audiologischer Kriterien, Alter bei Therapiebeginn und uni- versus bilateraler Versorgung in den Registerdaten abbildet.

In einer Registerabfrage mittels Microsoft Access werden die Datensätze der Kinder und Jugendlichen mit nach heutigem Standard bilateraler, audiologisch möglicher CI-Indikation (mittlerer Hörverlust von 0,5 bis 4 kHz >70 dB [1], S. 29) ermittelt und weiter mittels Microsoft Excel ausgewertet. Die Geburtsjahrgänge 1990–1994, 1995–1999, 2000–2004, 2005–2009, 2010–2014 und 2015–2019 werden in sechs Kohorten zusammengefasst. Die Veränderungen des Alters bei Diagnosestellung, bei Therapiebeginn sowie die Art der Hörsystemversorgung (CI uni- oder bilateral oder bimodale Versorgung) werden im Zeitverlauf untersucht.

Insgesamt findet sich bei 3275 der im Register erfassten Kinder und Jugendlichen bilateral eine mittlere Hörschwelle >70 dB HL. Eine CI-Versorgung wurde bei 1045 dieser Kinder (31,9%) gemeldet. Bei Auswertung nur der Patienten mit mittleren Hörschwellen >80 dB HL bds. erhöht sich dieser Anteil auf 38,2%. Es liegen insgesamt 782 vollständige Datensätze bzgl. Diagnosezeitpunkt, Therapiebeginn und frequenzspezifischer Hörschwelle (bds. >70 dB HL) CI-versorgter Kinder ab dem Geburtsjahrgang 1990 vor, die in die weitere Auswertung eingeschlossen werden. Das Alter sowohl bei Diagnosestellung als auch bei Therapiebeginn sinkt im Median von 1;3 J. (MW 1;11 J., SD 2;0 J.) bzw. 1;6 J. (MW 2;1 J., SD 2;0 J.) in den Geburtsjahrgängen 1990 bis 1994 über 1;2 J. (MW ebenfalls 1;2 J., SD 1;1 J.) bzw. 1;3 J. (MW 1;3 J., SD 1;8 J.) in den Geburtsjahrgängen 2005 bis 2009 bis auf 0;4 J. (MW 0;8 J., SD 0;9 J.) bzw. 0;6 J. (MW 0;9 J., SD 0;9 J.) in den Geburtsjahrgängen 2015 bis 2019 (Abbildung 1 [Abb. 1]).

Eine bimodale Versorgung mit CI und Hörgerät erfolgt zugunsten den bilateralen CI-Versorgung zunehmend seltener (Abbildung 2 [Abb. 2]).

Während diese Versorgungsform in den Geburtsjahrgängen 1990–1994 bzw. 1995–1999 noch bei 94,8% bzw. 90,0% der Patient*innen gemeldet wurde, wurde sie in den Geburtsjahrgängen zwischen 2000–2004 und 2005–2009 noch bei 59,6% bzw. 34,3% und zwischen 2010–2014 und 2015–2019 bei 18,9% und 6,1% der Patient*innen beschrieben. Entsprechend nahm die bilaterale CI-Versorgung zu (in 5-Jahres-Gruppen ab 1990/1995/2000/2005/2010/2015 bei 3,2%/6,5%/34,8%/62,0%/77,5% und 90,9% der Patient*innen angegeben). Eine unilaterale CI-Versorgung ohne Versorgung des Gegenohres besteht über alle Geburtsjahrgänge nur bei 1,9% bis 5,7% der CI-Kinder. Die Versorgung mit Hybridgeräten zur elektroakustischen Stimulation wird im Register nicht erfasst.

Die Entwicklung der letzten 30 Jahre zugunsten einer frühen Diagnostik und Therapieeinleitung sowie hin zur bilateralen Cochleaimplantat-Versorgung von Kindern mit mindestens hochgradiger Schwerhörigkeit beidseits (>70 dB) kann anhand der Daten des DZH gut nachvollzogen werden. Dies deutet auf ein zunehmend besseres Diagnostik- und Versorgungsangebot für Kinder und Jugendliche mit Hörstörungen hin. Dennoch erscheinen Diagnosezeitpunkt und Therapiebeginn mit im Mittel 8 und 9 Monaten (Median 4 und 6 Monaten) weiterhin optimierungsbedürftig. Direkte Rückschlüsse hinsichtlich der Indikationserweiterung zur frühen Cochleaimplantat-Versorgung lassen sich nicht ziehen, da keine therapiespezifischen Daten erfasst werden. Ebensowenig kann eine Aussage hinsichtlich des absoluten Anteils CI-versorgter Kinder an Kindern mit nach heutigem Standard audiologisch möglicher CI-Indikation getroffen werden, da die Datensätze häufig nicht vollständig sind und Nachmeldungen zu einer späteren CI-Versorgung nicht regelhaft erfolgen. Relativ nimmt der Anteil CI-versorgter Kinder und Jugendlicher innerhalb der untersuchten Kohorten seit 1995 zu.

Das DZH kann als epidemiologisches Register Hinweise zur Qualitätssicherung der Versorgung hörgeschädigter Kinder und Jugendlicher geben, zeigt die Indikationserweiterung zur CI-Versorgung aber nur in Teilaspekten. Zur Optimierung des Therapiezeitpunkts plädieren wir für ein flächendeckendes Neugeborenenhörscreening mit gesichertem Tracking, die Erweiterung des Angebots pädaudiologischer Folgediagnostik und einen frühestmöglichen Hörgerätetrageversuch in Verbindung mit dem Beginn einer familienzentrierten sinnesspezifischen Frühförderung/Hör-Sprachtherapie mit Elternberatung auch bei geplanter CI-Versorgung innerhalb des 1. Lebensjahres.