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Granularzelltumor – ein sehr seltener Tumor des Larynx
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Published: | October 28, 2021 |
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Zusammenfassung
Hintergrund: Eine 32-jährige Patientin mit seit zwei Monaten bestehender Heiserkeit wurde vom HNO-Arzt unter dem Verdacht einer Larynxpapillomatose überwiesen. Laryngoskopisch zeigte sich am linken Processus vocalis eine runde, mehrhöckrige Veränderung, die bis an die Stimmlippe reichte.
Material und Methoden: Im Rahmen einer Mikrolaryngoskopie stellte sich eine palpatorisch indurierte, oberflächlich kleinhöckrig veränderte Raumforderung am linken Processus vocalis von ca. 5 mm Durchmesser dar. Die Veränderung wurde mikrochirurgisch bis an den darunterliegenden Knorpel abgetragen. Es zeigten sich Infiltrationen in den Aryknorpel. Diese wurden bei noch unklarer Dignität belassen.
Ergebnisse: Die histologische Aufarbeitung des Operationspräparates erbrachte Plattenepithel mit erheblicher Hyperkeratose und pseudoepitheliomatöser Hyperplasie, darunter Gruppen von großleibigen Zellen mit PAS-positivem Zytoplasma. Die Proliferation war weitgehend intraepithelial und auf die Basis beschränkt. Es handelt sich um einen Granularzelltumor.
Diskussion: Ein Granularzelltumor ist ein seltener Tumor, der erstmals 1926 von Abrikosoff beschrieben wurde. Der histologische Befund ist zwar für den Pathologen charakteristisch, die histologische Aufarbeitung birgt jedoch bei nur oberflächlicher Biopsie die Fehleinschätzung als einen malignen Tumor. Unter Pathologen ist der Tumor als typischer „pitfall“ bekannt, da die erhebliche Hyperkeratose und pseudoepitheliomatöse Hyperplasie als Karzinom fehlinterpretiert werden kann. Das Entartungsrisiko wird mit 1–2% angegeben.
Bei den insgesamt seltenen Manifestationen im Larynx sind – wie im beschriebenen Fall – meist das dorsale Stimmlippendrittel und die posteriore Glottis betroffen.
Fazit: Ein Granularzelltumor ist ein seltener, benigner Tumor mit einem geringen Entartungsrisiko, der neben anderen Prädilektionsstellen auch im Larynx vorkommen kann. Die histologische Aufarbeitung birgt bei nur oberflächlicher Biopsie das Risiko einer Fehleinschätzung als einen malignen Tumor, sodass bei entsprechendem Verdacht zumindest eine tiefe Biopsie entnommen werden sollte. Bei der grundsätzlich anzustrebenden vollständigen Abtragung müssen bei einer Lokalisation im Larynx daraus resultierende funktionelle Defizite (Heiserkeit, Aspiration) berücksichtigt werden. Wegen des geringen Risikos der malignen Entartung sind regelmäßige Nachuntersuchungen erforderlich.
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Hintergrund
Granularzelltumore sind gutartige Veränderungen, die überall im Körper vorkommen. Sie treten bevorzugt im Kopf-Hals-Bereich auf. Im Kehlkopf ist meist das dorsale Stimmlippendrittel betroffen [1], [2].
Es wird der Fall einer 32-jährigen Patientin mit seit zwei Monaten bestehender Heiserkeit vorgestellt. Sie wurde vom HNO-Arzt unter dem Verdacht einer Larynxpapillomatose überwiesen. Laryngoskopisch zeigte sich am linken Processus vocalis eine runde, höckrige Veränderung, die bis an die Stimmlippe reichte.
Material und Methoden
Im Rahmen einer Mikrolaryngoskopie stellte sich eine palpatorisch indurierte, oberflächlich kleinhöckrig veränderte Raumforderung am linken Processus vocalis von ca. 5 mm Durchmesser dar (Abbildung 1 [Abb. 1]). Die Veränderung wurde mikrochirurgisch bis an den darunterliegenden Knorpel abgetragen. Es zeigten sich Infiltrationen in den Aryknorpel. Diese wurden bei noch unklarer Dignität wegen des Risikos einer Dsysphagie belassen.
Ergebnisse
Die histologische Aufarbeitung des Operationspräparates erbrachte Plattenepithel mit erheblicher Hyperkeratose und pseudoepitheliomatöser Hyperplasie, darunter Gruppen von großleibigen Zellen mit PAS-positivem Zytoplasma. Die Proliferation war weitgehend intraepithelial und auf die Basis beschränkt (Abbildung 2 [Abb. 2]). Es handelt sich um einen Granularzelltumor.
Diskussion
Ein Granularzelltumor ist ein seltener Tumor, der erstmals 1926 von Abrikosoff beschrieben wurde [3]. Der histologische Befund ist zwar für den Pathologen charakteristisch, die histologische Aufarbeitung birgt jedoch bei nur oberflächlicher Biopsie die Fehleinschätzung als einen malignen Tumor. Unter Pathologen ist der Tumor als typischer „pitfall“ bekannt, da die erhebliche Hyperkeratose und pseudoepitheliomatöse Hyperplasie als Karzinom fehlinterpretiert werden kann. Das Entartungsrisiko wird mit 1–2% angegeben [4].
Bei den insgesamt seltenen Manifestationen im Larynx sind – wie im beschriebenen Fall – meist das dorsale Stimmlippendrittel und die posteriore Glottis betroffen.
Fazit
Ein Granularzelltumor ist ein seltener, benigner Tumor mit einem geringen Entartungsrisiko, der neben anderen Prädilektionsstellen auch im Larynx vorkommen kann. Die histologische Aufarbeitung birgt bei nur oberflächlicher Biopsie das Risiko einer Fehleinschätzung als einen malignen Tumor, sodass bei entsprechendem Verdacht zumindest eine tiefe Biopsie entnommen werden sollte. Bei der grundsätzlich anzustrebenden vollständigen Abtragung müssen bei einer Lokalisation im Larynx daraus resultierende funktionelle Defizite (Heiserkeit, Aspiration) berücksichtigt werden. Wegen des geringen Risikos der malignen Entartung sind regelmäßige Nachuntersuchungen erforderlich.
Literatur
- 1.
- Storck C, Savic S, Egli J, Fischer C, Wolfensberger M. Granularzelltumor des Larynx. HNO. 2008;56(12):1229-32. DOI: 10.1007/s00106-008-1675-4
- 2.
- Nolte E, Kleinsasser O. Granularzelltumoren des Kehlkopfes. HNO. 1982;30(9):333-9.
- 3.
- Abrikossoff A. Über Myome, ausgehend von der quergestreiften willkürlichen Muskulatur. Virchows Arch Pathol Anat. 1926;260:215-23.
- 4.
- Curtis BV, Calcaterra TC, Coulson WF. Multiple granular cell tumor: a case report and review of the literature. Head Neck. 1997;19(7):634-7. DOI: 10.1002/(sici)1097-0347(199710)19:7<634::aid-hed12>3.0.co;2-2