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Stimmauffälligkeiten bei Ektodermaler Dysplasie
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Anne Schützenberger
- Abt. für Phoniatrie und Pädaudiologie der HNO-Klinik, Erlangen, Deutschland
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Maria Ensthaler
- Abt. für Phoniatrie und Pädaudiologie der HNO-Klinik, Erlangen, Deutschland
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Franziska Pelka
- Abt. für Phoniatrie und Pädaudiologie der HNO-Klinik, Erlangen, Deutschland
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Olaf Wendler
- Abt. für Phoniatrie und Pädaudiologie der HNO-Klinik, Erlangen, Deutschland
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Stefan Kniesburges
- Abt. für Phoniatrie und Pädaudiologie der HNO-Klinik, Erlangen, Deutschland
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Marion Semmler
- Abt. für Phoniatrie und Pädaudiologie der HNO-Klinik, Erlangen, Deutschland
| Published: | September 13, 2019 |
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Zusammenfassung
Hintergrund: Unter ektodermaler Dysplasie (ED) versteht man Erkrankungen, deren Ursache in erblichen Entwicklungsstörungen des äußeren Keimblattes des Embryos (Ektoderm) liegen. Neben den Hauptsymptomen, wie einer deutlich schwächeren Ausprägung der Zähne, Haare und Schweißdrüsen, tritt dabei auch eine verminderte Speichelproduktion auf. Neben Kau- und Schluckbeschwerden beschreiben ED Patienten gehäuft den subjektiven Eindruck einer rauen, heiseren und „kratzigen“ Stimme. Ein Zusammenhang zwischen der reduzierten Speichelproduktion und Stimmauffälligkeiten wurde bei dieser seltenen Krankheit bisher nur unzureichend mit Hilfe objektiver Methoden untersucht.
Material und Methoden: Es wurden 42 ED Betroffene und ein Kontrollkollektiv von 47 stimmgesunden Freiwilligen gemäß dem ELS Protokoll untersucht. Die Stimmlippenschwingungen wurden per High-Speed-Videoendoskopie (HSV) bei 4kHz aufgenommen und mit Hilfe von Segmentierungsalgorithmen objektiv analysiert. Das resultierende akustische Signal wurde sowohl subjektiv als auch objektiv mit Hilfe von Stimmfeldmessungen und anhand des „Nordwind und Sonne“-Textes beurteilt. Der individuelle Leidensdruck der Betroffenen wurde durch den standardisierten VHI-Fragebogen dokumentiert. Zusätzlich wurde über einen definierten Zeitraum eine Speichelmengenmessung vorgenommen.
Ergebnisse: Die Testgruppe der ED Probanden weist einen signifikant geringeren Speichelfluss als die Kontrollgruppe auf. Des Weiteren wurden in der Kohorte der von ED betroffenen Männer signifikant schlechtere Werte auf der RBH-Skala erreicht, wobei die Mehrheit (67%) keine oder nur geringe Beeinträchtigung in der Selbsteinschätzung (VHI) angeben. Eine Clusterzentren-Analyse zeigte keinen signifikanten Zusammenhang zwischen der Stimmqualität und der Speichelmenge.
Diskussion: Die Menge des Speichelflusses wurde aufgrund der einfacheren Zugänglichkeit zunächst als Indikator für die Menge des laryngealen Mukus auf den Stimmlippen untersucht. Die Zusammensetzung und Eigenschaften variieren allerdings, was eine eindeutige Interpretation verhindert. Zudem stellt die ED eine relativ seltene Krankheit dar, so dass nur ein verhältnismäßig kleines Testkollektiv zur Verfügung steht, was statistisch valide Aussagen erschwert.
Fazit: Weiterführende Untersuchungen zur Zusammensetzung und Korrelation von Speichel und laryngealem Mukus sind notwendig.
Text
Hintergrund
Unter ektodermaler Dysplasie (ED) versteht man Erkrankungen, deren Ursache in erblichen Entwicklungsstörungen des äußeren Keimblattes des Embryos (Ektoderm) liegen. Neben den Hauptsymptomen, wie einer deutlich schwächeren Ausprägung der Zähne, Haare und Schweißdrüsen, tritt dabei auch eine verminderte Speichelproduktion auf. Neben Kau- und Schluckbeschwerden beschreiben ED Patienten gehäuft den subjektiven Eindruck einer rauen, heiseren und „kratzigen“ Stimme. Ein Zusammenhang zwischen der reduzierten Speichelproduktion und Stimmauffälligkeiten wurde bei dieser seltenen Krankheit bisher nur unzureichend mit Hilfe objektiver Methoden untersucht.
Material und Methoden
Es wurden 42 ED Betroffene und ein Kontrollkollektiv von 47 stimmgesunden Freiwilligen gemäß dem ELS Protokoll untersucht. Die Stimmlippenschwingungen wurden per High-Speed-Videoendoskopie (HSV) bei 4kHz aufgenommen und mit Hilfe von Segmentierungsalgorithmen objektiv analysiert. Das resultierende akustische Signal wurde sowohl subjektiv als auch objektiv mit Hilfe von Stimmfeldmessungen und anhand des „Nordwind und Sonne“-Textes beurteilt. Der individuelle Leidensdruck der Betroffenen wurde durch den standardisierten VHI-Fragebogen dokumentiert. Zusätzlich wurde über einen definierten Zeitraum eine Speichelmengenmessung vorgenommen.
Ergebnisse
Die Testgruppe der ED Probanden weist einen signifikant geringeren Speichelfluss als die Kontrollgruppe auf. Des Weiteren wurden in der Kohorte der von ED betroffenen Männer signifikant schlechtere Werte auf der RBH-Skala erreicht, wobei die Mehrheit (67%) keine oder nur geringe Beeinträchtigung in der Selbsteinschätzung (VHI) angeben. Eine Clusterzentren-Analyse zeigte keinen signifikanten Zusammenhang zwischen der Stimmqualität und der Speichelmenge.
Diskussion
Die Menge des Speichelflusses wurde aufgrund der einfacheren Zugänglichkeit zunächst als Indikator für die Menge des laryngealen Mukus auf den Stimmlippen untersucht. Die Zusammensetzung und Eigenschaften variieren allerdings, was eine eindeutige Interpretation verhindert. Zudem stellt die ED eine relativ seltene Krankheit dar, so dass nur ein verhältnismäßig kleines Testkollektiv zur Verfügung steht, was statistisch valide Aussagen erschwert.
Fazit
Weiterführende Untersuchungen zur Zusammensetzung und Korrelation von Speichel und laryngealem Mukus sind notwendig.
