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Hintergrund: Während kongenitale Larznymalformationen häufig durch Dyspnoe und Aspiration unmittelbar lebensbedrohlich sind, ist die Symptomatik von diskreten Larynx-Wachstumsstörungen im Laufe der Entwicklung unauffälliger. Klinische Manifestationen im frühen Erwachsenenalter sind selten beschrieben.

Wir berichten über den Verlauf einer postmutationellen Kehlkopfhypoplasie bei einem jungen Mann, einer laryngealen endo-/ektolaryngealen Dysproportion, die durch unregelmäßiges Kehlkopfwachstum aufgetreten war. Nach langwierigen konservativen Therapieversuchen konnte die beruflich geforderte Stimme schließlich mittels einer modifizierten Thyreoplastik stabilisiert werden.

Material und Methoden: Über einen Beobachtungszeitraum von 13 Jahren wurden Endoskopie-Befunde, objektive Stimmanalysen, Selbst- und Fremdbewertung der Stimmqualität retrospektiv analysiert.

Ergebnisse: Der Patient stellte sich erstmals im Alter von 20 Jahren mit einer seit der Pubertät bestehenden Dysphonie vor. Endoskopisch zeigte sich eine Kehlkopfasymmetrie, mit verzogener Epiglottis, prominentem Petiolus und Rotation, verkürzten Stimmlippen und Glottisschlussinsuffizienz, während das kartilaginäre Kehlkopfgerüst mit prominentem Adamsapfel normal entwickelt war. Eine Stimmübungsbehandlung führte nicht zur Stabilisierung der Stimme. Unter endokrinologisch kontrollierter Testosteron-Substitution besserte sich die Dysphonie deutlich, allerdings war die Therapie als Dauermedikation ungeeignet. Als ultima ratio wurde schlussendlich die Stimmlippenspannung operativ reduziert und symmetrisch gemacht (modifizierte Thyreoplastik in Analgosedierung). Im Verlauf zeigte sich ein übungsstabiler Kehlkopf, die Stimme entwickelte tönende Komponenten und war für den Beruf eines Rechtsanwalts tauglich.

Diskussion: Dies ist die Erstbeschreibung einer Thyreoplastik bei Kehlkopfhypoplasie. Die Stimmverbesserung wurde durch eine Symmetrisierung des Kehlkopfs erreicht. Durch eine verbesserte Kopplung der Schwingungen zwischen rechts und links entwickelte sich ein sog. Entrainment, wodurch die irregulären Schwingungen zurückgingen. Die Indikation wurde nach Auswertung von Hochgeschwindigkeitsaufnahmen gestellt. Bei richtiger Indikationsstellung kann die operative Therapie eine letzte Option darstellen, wenn konservative Maßnahmen ausgeschöpft sind.