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Das seltene Cogan Syndrom (CS) ist gekennzeichnet durch rezidivierende Augenentzündungen und eine vestibulocochleäre Symptomatik (VCSy).

Nach dem klinischen Erscheinungsbild unterscheidet man das typische CS (tyCS) von einem atypischen CS (atyCS). Das klassische tyCS ist definiert durch eine akute, nicht-syphilitische, interstitielle Keratitis (IK) und Ménière-ähnlichen Anfälle. Sowohl die oculäre als auch die VCSy können ein- oder beiderseitig auftreten. Nach Haynes et al. werden dem atyCS zum einen Patienten zugeordnet, die zwar den typischen Symptomkomplex aufweisen, bei denen aber die IK und das Auftreten der ménièriformen Symptomatik mehr als zwei Jahre auseinander liegen. Zum anderen werden Patienten, die andere inflammatorische Augenbeteiligungen als die typische IK zeigen dem atyCS zugeordnet. Ähnlich verhält es sich bei der VCSy. Tritt diese nicht klassisch Ménière-ähnlich in Erscheinung, so wird die Erkrankung als atyCS klassifiziert.

Etwa 70% der als atyCS klassifizierten Patienten entwickeln, häufiger als Patienten mit dem klassischen Symptomkomplex, systemische Manifestationen wie z.B. Fieber, Gewichtsabnahme, Arthralgien, Lymphadenopathie, dermatologische, neurologische, gastrointestinale oder renale Beteiligungen und es wurden beim atyCS mehr Assoziationen mit anderen Autoimmunerkrankungen (Morbus Crohn, Sarkoidose, rheumatoide Arthritis, Sjögren Syndrom) beschrieben. Die Prognose des atyCS ist aufgrund der häufigeren systemischen Mitbeteiligung und der in 10-21% der Fälle vorkommenden, gefürchteten Vaskulitis schlechter. Die Mortalität beim CS wird mit bis zu 10% angegeben.

Neben dem Schwindel ist die vestibulocochleäre Funktionsstörung beim CS hauptsächlich charakterisiert durch bilateralen Hörverlust. Dieser ist typischerweise fluktuierend, asymmetrisch und im Verlauf nahezu regelhaft dramatisch progredient. Trotz Cortikosteroidtherapie und anderer immunsupressiver Therapien kann meistens die Ertaubung nicht aufgehalten werden. Die okulären Symptome haben hingegen eine bessere Prognose. Sie rezidivieren zwar, heilen aber im Verlauf oft aus.

Eine 49-jährige Niederländerin, kenianischer Abstammung, wird in die HNO-Uniklinik Köln im Juli 2006 vom Facharzt zur Infusionstherapie bei akuter Ertaubung rechts eingewiesen. Die detaillierte, später durchgeführte Eigenanamnese enthält Informationen zu seit Anfang Juni 2006 fluktuierendem Hörvermögen rechts. Die frühe Krankheitsgeschichte lässt sich wie folgt eruieren ohne, dass uns hierüber ärztliche Berichte vorliegen: Etwa 1990 traten erstmals rezidivierende Augenentzündungen auf, die als Iridozyklitis interpretiert wurden und auf topische Steroide gut ansprachen. Gleichzeitig sei damals auch eine Hyperthyreose medikamentös behandelt worden. Wahrscheinlich um 1998 seien erstmalig bilaterale rezidivierende Hörverluste aufgetreten. Trotz systemischer Cortisontherapien resultierte eine Schwerhörigkeit rechts.

Bei Erstvorstellung in unserer Klinik zeigte das Reintonaudiogramm eine mittelgradige, sensorineurale Schwerhörigkeit links und Hörreste im Tieftonbereich rechts. Es war eine Gangunsicherheit zu beobachten ohne Auffälligkeiten in der Vestibularisprüfung nachweisen zu können. Nystagmen waren zu keinem Zeitpunkt nachweisbar. Eine Tympanotomie mit Abdichtung des runden Fensters und die antiphlogistisch-rheologische Infusionstherapie blieben erfolglos. Das MRT-Schädel stellte eine Signalintensitätserhöhung okzipital links dar, die am ehesten einem ischämischen Herd entsprach und im Vergleich zum Vorbefund von 1998 neu war. Ein retrocochleäres Geschehen konnte ausgeschlossen werden. Das Routinelabor ergab keine wegweisenden Befunde.

Die Luesserologie war negativ. Im November 2006, drei Monate später, ertaubte die Patientin auf der Gegenseite progredient. Eine erneute hochdosierte Kortisontherapie blieb erfolglos. Der ANA-Suchtest war mit niedrigen Titern positiv ohne ein definiertes Antigen nachweisen zu können. Der Autoantikörpertest gegen Cardiolipin war grenzwertig. ANCA, AMA und Rheumafaktor waren negativ. Insgesamt ergab sich kein Hinweis auf eine Vaskulitis. Die Vorbereitungen zur zunächst einseitigen Cochlea Implantation wurden aufgenommen. Im Dezember 2006 beklagte die Patientin eine akute Sehverschlechterung. Diese wurde durch eine einseitige Neuritis nervi optici (NNO) verursacht. Mit der neu aufgetretenen Augensymptomatik konnte erstmals die Diagnose eines Cogan Syndroms gestellt werden. Aufgrund der Gefahr einer Cochleaobliteration beim Cogan Syndrom entschlossen wir uns umgehend beiderseitig zu implantieren. Bei der im Februar 2007 durchgeführten Cochlea Implantation konnten die Elektroden ohne Hinweise auf Obliteration der Cochlea problemlos vorgeschoben werden. Die Visusverschlechterung erholte sich ad integrum unter topischer Steroidapplikation. Im Mai 2007 verschlechterte sich der Allgemeinzustand der Patientin unter fortgeführter Prednisolon Erhaltungsdosis von 20 mg täglich dramatisch. Arthralgien, Gewichtsverlust, Schlaflosigkeit, Nervosität, Tachykardie und Tremor deuteten eine hyperthyreote Stoffwechsellage an. Die freien Schilddrüsenhormone (fT3 und fT4) waren um das drei- bis fünffache erhöht. Die TSH-Rezeptor-Antikörper waren positiv, so dass ein Morbus Basedow diagnostiziert wurde. Der weitere Verlauf mündete in eine inaktive Krankheitsphase. Unter unveränderter Prednisolon-Erhaltungsdosis und thyreostatischer Medikation verbesserte sich der Zustand der Patientin Ende Juni 2007 maßgeblich bis hin zur Beschwerdefreiheit.

Die Falldarstellung skizziert den Krankheitsverlauf einer Patientin mit atyCS, die sich bei uns mit einer zunächst einseitigen akuten Ertaubung und Gangunsicherheit bei vorbestehender mittelgradiger Innenohrschwerhörigkeit kontralateral vorstellte. Innerhalb von weiteren drei Monaten kam es auch auf der Gegenseite zu einer nicht aufzuhaltenden Ertaubung. Erst weitere vier Wochen später konnte mit dem Auftreten der NNO die Diagnose eines CS gestellt werden. Der ovSy spricht für das Vorliegen eines atyCS. Eine IK wurde auch im weiteren Verlauf (follw-up 6 Monate) nicht beobachtet. Auch die VCS entsprechen nicht den Kriterien für ein tCS. So waren die akuten beiderseitigen Hörverluste führendes Symptom neben einer Ataxie. Eine ménièriforme Klink war nicht zu beobachten. Nystagmen konnten zu keiner Zeit nachgewiesen werden. Zum Zeitpunkt der Diagnosestellung bestand die Surditas bereits einen, respektive fünf Monate, so dass angesichts der drohenden Obliteration der Cochlea eine zeitnahe und bilaterale Cochlea Implantation geplant wurde. Die Hörrehabilitation gestaltete sich bei zwischenzeitlich deutlich reduziertem Allgemeinzustand erschwert. Dennoch zeichnet sich mittlerweile ein offenes Sprachverstehen nur vier Monate nach Implantation ab. Die Autoimmunhyperthyreose (Morbus Basedow) muss als Rezidiverkrankung gewertet werden, wenn man die 10 Jahre zurückliegende Eigenanamnese interpretiert. Bereits damals waren zeitgleich Augenentzündungen aufgetreten, die retrospektiv als Beginn des CS gewertet werden können. Die mannigfaltigen Erscheinungsformen des atyCS mit systemischem Verlauf und das zeitlich verzögerte Auftreten von wegweisenden Symptomen (okulär und vestibulocochleär) erschweren die Erstdiagnosestellung. Das synchrone Auftreten von weiteren Autoimmunerkrankungen, wie bei dieser Patientin mit Morbus Basedow und ein prognostisch unvorhersehbarer Verlauf, erfordern eine engmaschige Betreuung und eine fachübergreifende Zusammenarbeit, um eine optimale Diagnostik- und Therapiestrategie zu entwickeln.