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Bei Kindern mit angeborenen Fehlbildungen im Bereich des äußeren Ohres erfolgt häufig anstelle einer HdO-Hörgeräteversorgung (über Luftleitung) die Planung einer BAHA-Versorgung (über Knochenleitung) [Ref. 2], [Ref. 7]. Dabei sind folgende Fragen im Einzelfall zu klären: Da die Fixierung eines BAHA-Hörgerätes an der Kalotte erst nach Vorliegen einer ausreichenden Schädelknochendicke möglich ist, bietet sich bis dahin eine Stirnbandhalterung als Alternative an [Ref. 1], [Ref. 6], [Ref. 5]. Bei Fehlbildungen, die im Schulalter operativ angegangen werden können, ist zudem bei erfolgreicher plastischer Rekonstruktion der anatomischen Strukturen oft eine nur temporäre Hörgeräteversorgung erforderlich. Es ist des Weiteren die in der Fachliteratur zum Teil umstrittene Entscheidung darüber zu treffen, ob die Versorgung mit BAHA-Hörgeräten mit Sicht auf das spätere stereophone Hörvermögen uni- oder bilateral erfolgt. Im Rahmen eines Fallberichtes kann die sprachlich und psychomotorisch positive Entwicklung eines im Jahr 2004 geborenen Mädchens gezeigt werden, das zweizeitig im 5. und im 17. Lebensmonat bilateral mit BAHA-Hörgeräten versorgt wurde.

Das in dem Fallbericht zu betrachtende Mädchen wurde im Januar 2004 in der 40. Schwangerschaftswoche geboren. Bei dem Kind zeigten sich offensichtliche multiple Fehlbildungen und Gesichtsdysmorphien wie eine beidseitige Gehörgangsatresie, eine Ohrmuscheldysmorphie (Mikrotie) beidseits und eine Gaumenspalte des harten sowie des weichen Gaumens. Nebenbefundlich wurden von der betreuenden Kinderklinik noch eine Hymenalatresie und der Verdacht auf das Vorliegen eines mesodermalen Dysmorphie-Komplexes beschrieben. Aufgrund der multiplen Missbildungen erfolgten noch im Januar 2004 die interdisziplinäre Vorstellung der kleinen Patientin in den hiesigen operativen Kliniken der Hals-Nasen-Ohrenheilkunde und der Kieferchirurgie sowie eine Humangenetische Beurteilung. Anschließend wurde die Patientin bei der Frühförderung, zur Krankengymnastik nach Castillo-Morales und zur weiteren konservativen pädaudiologischen Versorgung im März 2004 in der Klinik für Phoniatrie, Pädaudiologie und Kommunikationsstörung am Universitätsklinikum Aachen vorgestellt. Im April erfolgte die Einleitung einer unilateralen, rechtsseitigen BAHA-Versorgung am Stirnband, die bis zum Sommer des Jahres bzgl. der Anpassung erfolgreich abgeschlossen wurde. Nach der computertomographischen Abklärung der Felsenbeinbefunde beidseits im Juni 2004 wurde von Seiten der HNO-Klinik die operative Fixierung des BAHA-Hörgerätes besprochen, diese wird allerdings von Seiten der Eltern bis heute nicht befürwortet. Im November 2004 erfolgte der Verschluss der Gaumenspalte. Im Anschluss an diese Operation zeigte die Patientin große Fortschritte bzgl. der mundmotorischen Fähigkeiten, des Schluckens und der beginnenden Sprachentwicklung (z.B. Silbendopplungen zum Ende des Jahres 2004). Bis zum Mai 2005 konnte das Mädchen an der Hand laufen und drei Worte (/Mama/, /Papa/, /da/) sprechen, die Nahrungsaufnahme war problemlos möglich. Zur Optimierung des stereophonen Hörens wurde im Frühjahr 2005 die BAHA-Versorgung links eingeleitet und bis zum August 2005 bzgl. der Anpassung erfolgreich abgeschlossen. Unter der bilateralen Versorgung und der Weiterführung der einmal wöchentlichen Frühförderung machte die Patientin große sprachliche Fortschritte und kommt auch in der betreuten Kindergruppe, die sie bis zur Aufnahme in einen Kindergarten besuchen wird, gut zurecht. Aufgrund der bislang altersentsprechenden psychomotorischen und sprachlichen Entwicklung ist ein Platz in einem Regelkindergarten zum Januar 2007 vorgesehen.

In der pädaudiologischen Betreuung erfolgten BERA-Messungen (1-4-kHz-Click über Luftleitung) im Spontanschlaf mit reproduzierbaren Jewett-V-Potentialen um rechts 50 dB und links 60 dB. In der Knochenleitungs-BERA ließen sich reproduzierbare Jewett-V-Potentiale ab 20 dB beidseits bestimmen. In der Freifeldaudiometrie mit Wobbeltönen zeigte das Kind ohne apparative Versorgung anfangs Hörreaktionen um 80-95 dB, im Jahr 2005 um 50-70 dB. Mit den BAHA-Hörgeräten erfolgten in der Freifeldaudiometrie im April 2006 mit Schmalbandrauschen unsichere Hörreaktionen um 30-45 dB ohne erkennbare Seitenzuordnung. Im Dünnschicht-Spiral-Computertomogramm des Felsenbeins vom 09.06.2004 zeigten sich bilateral ausgeprägte mikrotische Veränderungen des Außenohrs und eine Gehörgangsatresie. Das Mittelohr, die Bogengänge und die Cochlea (2,5 Windungen) waren beidseits regelrecht abgrenzbar. Die Gehörknöchelchen ließen sich bei altersentsprechender geringgradiger Ossifikation nicht sicher beurteilen. Im Bereich der Felsenbeinspitzen zeigte sich eine vermehrte Sklerosierung, das Mastoid war altersentsprechend noch nicht pneumatisiert. In der logopädischen Untersuchung zeigte die Patientin noch altersentsprechende Befunde bzgl. der phonetisch-phonologischen, der semantisch-lexikalischen und der morphologisch-syntaktischen Ebene. Bezogen auf das Sprachverständnis wurden Anweisungen und Anforderungen der Untersuchungssituation altersgemäß verstanden und umgesetzt. Die Mundmotorik war soweit regelrecht. Die Patientin zeigte in der letzten ärztlichen und logopädischen Untersuchung im Frühjahr 2006 ein altersentsprechendes Kommunikations- und Allgemeinverhalten mit Sprechfreude und guter Mitarbeit.

Trotz multipler Fehlbildungen wie Gehörgangsatresie beidseits, Ohrmuscheldysmorphie beidseits, Gesichtsdysmorphie, Gaumenspalte des harten und des weichen Gaumens und des Verdachtes auf das Vorliegen eines mesodermalen Dysmorphie-Komplexes zeigt das inzwischen zweieinhalb Jahre alte Kind unter der beidseitigen BAHA-Versorgung, der Betreuung durch die Frühförderung und nach Krankengymnastik (Castillo-Morales) eine altersentsprechende Sprachentwicklung und eine gute psychomotorische Gesamtentwicklung. Eine weiterführende logopädische Förderung war und ist derzeit nicht erforderlich. Da aufgrund der Missbildungen eine andere apparative Versorgung als die BAHA-Hörgeräte bei der Patientin nicht in Frage gekommen wäre, sind in diesem Fall lediglich die andauernde Versorgung mittels Stirnbandhalterung der BAHA-Hörgeräte über das 3.-5. Lebensjahr [Ref. 1] hinaus und generell die Entscheidung zur beidseitigen Versorgung zu diskutieren. Bzgl. der Stirnbandhalterung ist es weiterhin die Aufgabe der betreuenden Ärzte dementsprechend beratend tätig zu sein und schließlich mit den Eltern zu kooperieren. Die beidseitige Versorgung mit BAHA-Hörgeräten scheint - wie auch im Vergleich zur Literatur - bei Betrachtung der Anamnese unserer Patientin zum guten Fortschritt der Entwicklung des Kindes vor allem im sprachlichen Bereich beigetragen zu haben [Ref. 3]. Allerdings sind bei dem beschriebenen Fall der Aachener Universitätsklinik im Gegensatz zu anderen Berichten die Fähigkeit einer Seitenlokalisation und das Richtungshören [Ref. 4], [Ref. 1] bei Ansprache im Alltag audiometrisch wie auch von Seiten der Eltern noch nicht erkennbar. Die hohen Kosten der beidseitigen BAHA-Hörgeräteversorgung (um 7800 Euro insgesamt) erscheinen uns aus gesamtökonomischen Gründen durchaus gerechtfertigt, da sowohl die direkten Kosten (bzgl. z.B. vielleicht nicht benötigter oder zumindest kürzerer logopädischer Therapiezeit) als auch die indirekten Kosten (vermiedene Unfälle bei besserem beidseitigem Hören [Ref. 1], bessere allgemeine und Entwicklung und Ausbildungsmöglichkeiten) in der Summe die primär zusätzlichen Kosten von 3800 Euro für das zweite Hörgerät auf lange Sicht hin aufwiegen können. Die möglichst frühzeitige bilaterale Versorgung ist zudem bei Kindern, bei denen die operative Rekonstruktion der anatomischen Verhältnisse möglich und angestrebt ist, von Vorteil, da hier eine bessere beidseitige Hörbahnreifung zu erwarten ist, die postoperativ zu einem besserem Resultat führen wird [Ref. 1]. Insgesamt gibt es zu diesem - nur vordergründig gesehen kostenintensiven - Vorgehen der bilateralen BAHA-Versorgung wenig Standards und noch nicht sehr viel weiterführende Literatur, auf die zur Beurteilung der Wertigkeit bzgl. der Entwicklung des Richtungshörens bei den betroffenen Patienten und bzgl. des günstigsten Zeitpunktes einer Knochenverankerung im Vergleich zum Stirnband (laut Federspil [Ref. 1] nach den ersten drei Lebensjahren) zurückgegriffen werden kann.