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Fragestellung: Die Infektion mit nicht-tuberkulösen Mykobakterien (NTMs) ist ein zunehmendes Problem bei Patienten mit Mukoviszidose (CF). Die Therapie der Wahl ist eine anti-infektive Kombinationstherapie, die über Monate durchgeführt wird und dennoch oft durch fehlendes Therapieansprechen gekennzeichnet ist. Bislang ist nicht klar, warum bei einigen Patienten mit Nachweis von NTMs eine rasche Verschlechterung des Krankheitsverlaufes eintritt und andere Patienten trotz Kolonisation stabil bleiben. Weiterhin ist unklar welche Patienten für eine chronische Besiedlung mit atypischen Mykobakterien prädestiniert sind

Patient: Der Verlust von Lungenfunktion einer erst mit 9 Jahren diagnostizierten, bei Vorstellung 12 Jahre alten Patientin mit Mukoviszidose (Mutationen: F508del/R347P; pankreassuffizient, Pseudomonas aeruginosa positiv) war trotz mehrerer i.v. antibiotischer pseudomonaswirksamer Therapien progredient. Die Untersuchung des Sputums ergab in der Folge den Nachweis von säurefesten Stäbchen, die als Mycobacterium abscessus differenziert wurden.

Ergebnisse: Durch eine monatelanger Therapie mit intravenöser Gabe von Imipenem und Amikacin, sowie peroraler Gabe von Azithromycin und Ciprofloxacin und inhalativer Therapie mit Amikacin, konnte die klinische Situation in Bezug auf Fieberschübe und Schüttelfrost zwar verbessert werden, der Verlust von Lungenfunktion jedoch nicht signifikant gestoppt werden. Darüber hinaus zeigte sich bildmorphologisch eine Progredienz der Bronchiektasen in sämtlichen Lungenlappen. In der weiteren immunologischen Diagnostik ließen sich erniedrigte B-Zellen und erniedrigte Serum IgG Spiegel nachweisen. Es fiel auch ein erniedrigtes Mannose-bindendes Lektin (29,2 ng/ml [Referenzbereich > 100 ng/ml]) auf. Eine pathogene Mutation in Bezug auf einen IL-12 Rezeptor Mangel konnte nicht nachgewiesen werden. Aufgrund der niedrigen IgG Spiegel wurde eine regelmäßige Substitution mit i.v. Immunglobulinen veranlasst. Letztere in Kombination mit einer antibiotischen Dauertherapie konnte die Progredienz des Lungenfunktionsverlustes abmildern.

Diskussion: Die Infektion mit NTMs bei CF ist mit dramatischen Verläufen vergesellschaftet. Die Ursachen für eine chronische Infektion mit NTMs bei CF sind nicht klar. Die intensive und nebenwirkungsreiche Therapie sollte in einem multidisziplinären Team aus CF Spezialisten, Infektiologen, Mikrobiologen, Pharmakologen und Immunologen diskutiert und initiiert werden. Inwieweit Resistenztestungen bei der Wahl der antiinfektiven Therapie sinnvoll sind, ist unklar.