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Ein isolierter, großer Tumor am Unterarm als Erstmanifestation einer Sarkoidose (Case-Report)
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Published: | October 14, 2024 |
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Fragestellung: Es wird als Case Report eine Patientin beschrieben, bei der ein großer subkutaner Tumor des Unterarms sich als Erstmanifestation einer Sarkoidose herausstellte. In einer Literaturrecherche soll die subkutane Sarkoidose (Darier Roussy) näher betrachtet werden.
Methodik: Anhand der klinischen Akte und Dokumentation wird über einer 58-jährige Patientin berichtet. Die Literaturrecherche wird mit Pubmed durchgeführt.
Case-Report: Eine 58-jährige, bisher gesunde Patientin stellte sich im letzten Herbst mit einem subkutanen Tumor unklarer Genese im rechten Unterarm in unserer handchirurgischen Sprechstunde vor. Dieser war innerhalb von etwa 3 Monaten deutlich größenprogredient. In der Erstvorstellung hatte die Patientin einen ca. 7 x 5 cm großen, nicht druckdolenten Weichteiltumor am mittleren ulnarseitigen Unterarm. Der Tumor wurde im präoperativen MRT von den Radiologen als Angiolipom mit umgebendem deutlichem Flüssigkeitssaum gewertet. Der Tumor war gut zugänglich und sicher epifaszial, so dass die Entscheidung zur operativen Exzisions-Biopsie getroffen wurde. Die histologische Untersuchung ergab eine randbildende, epiteloidzellige granulomatöse Entzündung, welche auch mittels Referenzpathologie als periphere Manifestation einer Sarkoidose diagnostiziert wurde. Unsere rheumatologischen Kollegen konnten mittels erweiterter Diagnostik im CT Thorax mediastinale und bds. hiläre Lymphadenopathie, sowie sonographisch pathologische zervikale Lymphknoten finden. Somit war der periphere Tumor am Unterarm die Erstmanifestation einer systemischen Sarkoidose bestätigt.
In der Literatur wird die subkutane Sarkoidose (ehemals Darier Roussy Sarkoidose) nur sehr selten beschrieben. Für den Zeitraum von 2000 bis 2020 sind 30 Fälle beschrieben. Von 1964 bzw. 1984 stammt die Schätzung, dass ca. 1,4–6% aller Sarkoidosefälle eine subkutane Manifestation entwickeln. Meist sind Frauen in der dritten und vierten Lebensdekade betroffen. Wie viele Diagnosestellungen über subkutane Knoten erfolgen, ist nicht bekannt. Ein isolierter großer, subkutaner Knoten ist bisher als Erstmanifestation nicht beschrieben.
Eine subkutane Sarkoidose kann bei peripheren Weichteiltumoren als Ursache bestehen und muss als Differentialdiagnose in Betracht gezogen werden.