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Fragestellung: Primäre Weichteillymphome sind selten, ca 70 Fälle sind beschrieben, davon 10 Primärlymphome der oberen Extremität. Wir untersuchen anhand einer 72-jährigen Patientin die Inzidenz von niedrig malignen großzelligen B-Zellymphomen der oberen Extremität.

Methodik: Eine 72-jährige Patientin stellte sich mit einer 3 Jahren bestehenden Schwellung am linken Unterarm vor, Ramipril als einziges Medikament, keine Allergien. Am linken beugeseitigen Unterarm im mittleren Drittel bestand eine druckindolente Weichteilschwellung von ca. 7cm im Durchmesser ohne Hyperämie oder Sezernierung. Keine Einschränkungen in Motorik oder Sensibilität, Lymphknoten axillar und cervical nicht palpabel, kein Gewichtsverlust oder Nachtschweiß. Persönliche oder familiäre Tumorerkrankungen nicht bekannt. Auffallend war ein erhöhter CA 19-9 Wert. Im MRT zeigte sich eine schalenförmig begrenzte, expansive tumoröse Raumforderung, der Verdacht auf ein benignes desmoplastisches Fibromatom (DD: Weichteilsarkom) geäußert. In der radikalen Resektion wurde der Tumor mit einem Teil des N. cutaneus antebrachii, der Faszie, des FCR und einer Hautspindel von 10 cm reseziert, der Nerv mit Veneninterponat readaptiert und der Defekt direkt verschlossen.

Ergebnisse: Die histologische Untersuchung ergab ein niedrig malignes, diffuses, großzelligen B-Zell Lymphom, MYC und BCL 2 positiv. Im weiteren Staging zeigte sich im CT keine Infiltration der Milz oder weitere Filiae, jedoch eine weitere Raumforderung des linken Ovars, die sich als high grade Tubencarcinom mit diffuser Peritonealcarcinose pT3b, pNx. L1. V0. Pn0. R0, Grad 3 im weiteren operativen Staging erwies. In der Literatur ist ein primäres Weichteillymphom eine äusserst seltene Entität; häufig ist hierunter das niedrig maligne, großzellige B-Zelllymphom. In der Literatur werden 10 Patienten mit primärem Lymphom der oberen Extremität beschrieben, meist weiblich. Die mittlere Tumorgröße war 7,5 cm, der unserer Patientin 10cm. Die beschriebene 5-Jahres Überlebensrate bei primär extranodalem B-Zellymphom beträgt 61 - 34%. Zuerst wurde eine Chemotherapie mit Carboplatin, Paclitaxel unter Hinzunahme des VEGF-Antikörpers Bevacizumab durchgeführt wurde, um danach eine Chemotherapie des B-Zellymphoms durchzuführen.

Schlussfolgerung: Bei Weichteilschwellungen der oberen Extremität muss trotz anderslautender bildmorphologischer Diagnostik auch mit einem äusserst seltenen primären B-Zellymphom gerechnet werden und bei dessen hoher Aggressivität eine radikale Resektion mit Chemotherapie geplant werden.