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Fragestellung: Das Epitheloidsarkom gilt als seltener Subtyp des Weichgewebessarkoms, welches 1970 erstmalig von Enzinger beschrieben wurde. Konventionelle oder distale Epitheloidsarkome zeigen gleichzeitig epitheliale und mesenchymale Differenzierungsanteile, und treten häufiger bei jungen Erwachsenen an den distalen Extremitäten auf.

Methodik: Es erfolgte eine retrospektive Analyse von 27 Patienten mit Epitheloidsarkomen von Hand und Handgelenk, die im Zeitraum von 1983 bis 2017 interdisziplinär behandelt wurden. Die einzelnen Merkmalseigenschaften wurden Mithilfe der deskriptiven Statistik beschrieben, die Überlebenszeiten wurden gemäß Kaplan-Meier Methode berechnet.

Ergebnisse: Nach der routinemäßigen Untersuchung durch erfahrene Referenzpathologen wurden bei allen Patienten primär und sekundär Epitheloidsarkome bestätigt. In den meisten Fällen wurden diese Tumoren falsch negativ als gutartige Erkrankungen auswärts diagnostiziert, was letztendlich zum Teil zu mehr monatigen Behandlungsverzögerung führte. 24 Patienten (88,8%) stellten sich nach Resektionen von auswärts als gutartig diagnostizierten Tumoren oder bekannten Rezidiven vor. Das Alter betrug zwischen 6 und 76 Jahren, das mediane Erkrankungsalter lag bei 32 Jahren, 15 (55,6%) für Männer und 12 (44,4%) für Frauen. Alle Patienten wurden nach den interdisziplinären Tumorkonferenz festgelegten Therapiekonzepten behandelt.

Bei sieben Patienten wurde aufgrund des ausgeprägten Tumorwachstums und Ausschöpfung der möglichen Therapien eine palliative Amputation durchgeführt. Das kumulative 8-Jahres-Gesamtüberleben(OS) betrug 65,6%. Bei vier Patienten (22,2%) entwickelten sich Lokalrezidive und bei neun (33,3%) Fernmetastasen in den Lungen, sowie in der Skalphaut. Bei vier Patienten (14,8%) wurden metastatische Absiedlungen in regionalen Lymphknoten festgestellt.

Schlussfolgerung: Wegen des vorgetäuscht unauffälligen Aussehens in den frühen Stadien und der klinischen und histopathologischen Ähnlichkeit mit gutartigen, entzündlichen Prozessen stellen Epitheloidsarkome eine diagnostische Herausforderung dar, was zu einer Verzögerung der Diagnose und adäquaten Behandlung führt. Die Therapie der Grunderkrankung besteht im Rahmen des multimodalen Konzeptes in Sarkomzentren mit spezialisierter handchirurgischer Expertise in einer lokalen R0-Resektion, begleitet von adjuvanten Therapien. Obwohl eine palliative Amputation aufgrund des ausgeprägten diffusen Tumorwachstums nicht selten erforderlich wird, besteht kein Überlebensvorteil durch die Primäramputation.