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Fragestellung: Epidermolysis bullosa bleibt für Patienten und Angehörige ein ungelöstes Problem mit großen Wundflächen und Ausbildung von Pseudosyndaktylien der Finger bis hin zum völligen Funktionsverlust der Hände.

Eine kausale Therapie dieses angeborenen Gendefekts des Kollagens VII existiert nicht.

Für die entstehenden Hautdefekte steht nicht genügend autologe Spenderhaut zur Verfügung.

Wir stellen eine vielversprechende Möglichkeit der Defektdeckung vor, welche aus autologer und allogener Haut besteht.

Dies soll den Patienten eine bessere Handfunktion ermöglichen.

Methodik: Seit Mai 2012 führten wir die nachfolgend beschriebene Operationstechnik an 12 Patienten mit rezessiv dystropher Epidermolysis bullosa durch.

Das Alter der 8 männlichen und 4 weiblichen Patienten lag zwischen 3 und 30 Jahren.

Es wurde in allen Fällen eine komplette Fingertrennung mit Wiederherstellung der Interdigitalfalten durchgeführt.

Zur Fingerstreckung wurde die vernarbte Haut gelöst und Arthrolysen durchgeführt. Die entstandenen Hautdefekte wurden durch eine Kombination autologer und allogener Vollhauttransplantation gedeckt.

Aus makroskopisch gesünderen,und aus Hautarealen mit einem höheren Anteil von Kollagen VII wurden von den Patienten sogenannte Pinchgrafts gewonnen.

Zusätzlich wurden von den direkten Angehörigen Vollghauttransplantate verwendet.

Damit wurden sowohl die Defekte,als auch die transplantierten Pinchgrafts stabil gedeckt.

Die getrennten Finger wurden durch Kirchnerdrähte und einem speziell konstruiertem Fixateur externe für vier Wochen fixiert.

Danach wurde die Fixierung aufgehoben und intensive Physiotherapie begonnen.

Ergebnisse: Die Wundheilung war bei allen behandelten Patienten und allogenen Spendern komplikationslos.

Die Entnahmestellen der allogenen Spendern heilten nach 2 Wochen ab.

Die Wundheilung der Patienten zeigte initial eine komplette Einheilung der Transplantate, im weiteren Verlauf dann eine partielle Abstossungsreaktion mit sekundärer Wundheilung.

Nach 4 Wochen wurde die Bewegung freigegeben und es konnte ein gutes funktionelles Ergebnis mit deutlicher Verbesserung der Greiffunktion erzielt werden.

Die Ergebnisse sind bis zum heutigen Tag stabil.

Behandlungswürdige Rezidive sind bis heute nicht aufgetreten.

Schlussfolgerung: Die Kombination autogener und allogener Hauttransplantation scheint den Patienten mit Epidermolysis bullosa funktionell exzellente und lang andauernde Ergebnisse zu ermöglichen.

Dies zeigen die Ergebnisse der ersten 12 Patienten, die mit diesem neuen Konzept behandelt wurden.