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Fragestellung: Die aggressive Desmoidfibromatose (Desmoidtumor) ist ein seltener „semimaligner“, lokal aggressiv wachsender, nicht metastasierender Tumor. Er findet sich üblicherweise abdominell. Extraabdominelle Lokalisationen sind v.a. im Bereich der Brustwand und der Schulter und des Gesäßes. Desmoidtumore der Hand sind extrem selten. In der Literatur finden sich weltweit weniger als 20 beschriebene Fälle. Sie gehen nach Aussage der aktuellen Literatur vom Bindegewebe der Skelettmukulatur bzw. deren Faszien aus.

Methodik: Wir berichten über eine 12-jährige Patientin mit einer aggressiven Desmoidfibromatose des linken Mittelfingers.

Ergebnisse: Die Patientin stellte sich mit einer seit 1,5 Jahren langsam wachsenden Raumforderung im Bereich des Fingergrund- und Mittelgliedes sowie im Bereich des PIP-Gelenkes vor. Das Wachstum der Raumforderung führte zu einer Achsdeviation des Fingers im PIP-Gelenk nach ulnar. Die durchgeführte radiologische Diagnostik zeigte einen homogenen Weichteiltumor ohne Matrixbildung. Im MRT fand sich ein lobulierter Tumor, der das PIP-Gelenk umschloss. In der durchgeführten Probenentnahme sowie der definitiven marginalen Resektion zeigte sich ein Tumor, der die Streckaponeurose und das Periost breitflächig infiltrierte. Die Strecksehnenfasern wurden durch den Tumor auseinander gespreizt. Auf Grund des infiltrativen Wachstums wurde die Operation abgebrochen und erst nach Erhalt des histologischen Befundes fortgeführt. Die histopathologische Untersuchung ergab einen Desmoidtumor ohne atypische Mitosen. Anschließend konnte der Tumor makroskopisch im Gesunden entfernt werden.

Schlussfolgerung: Differentialdiagnostisch sollte bei infiltrativem Wachstum ein maligner Prozess ausgeschlossen werden. Aus diesem Grund empfehlen wir zunächst die offene Probeexzision. Eine Verbindung zur Muskulatur bzw. der Muskelfasfaszie bestand in unserem Fall im Unterschied zu den Angaben in der Literatur nicht. Eine ausgiebige Photodokumentation zeigt die intraoperativen makroskopischen Befund.