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Einleitung: Das Dermatofibrosarcoma protuberans ist das Häufigste Sarkom der Haut, insgesamt hat es allerdings nur einen Anteil von <0,1% aller malignen Neoplasien. Es handelt sich zumeist um so genannte low grade Tumore mit einer geringen Mortalität und langsam progredientem Wachstum, die jedoch ein hohes Potential für Lokalrezidive aufweisen, und in seltenen Fällen metastasieren können.

Material und Methoden: Es wurde eine retrospektive Analyse über insgesamt 69 Patienten zweier unterschiedlicher Kliniken durchgeführt. Eingeschlossen wurden Patienten mit der histologisch gesicherten Diagnose eines DFSP. Studienziel ist die retrospektive Analyse der eigenen Daten zur epidemiologischen, als auch prognostischen Beurteilung, zudem wurde ein Schwerpunkt auf die möglichen Umsetzungen bezüglich einer Tumorklassifizierung nach UICC gelegt.

Ergebnisse: Das analysierte Patientenkollektiv bestand aus insgesamt 69 Patienten mit einem Altersmedian zum Zeitpunkt der Erstdiagnose von 48 Jahren und einem Geschlechtsverhältnis von 1:1,3 bei 39 Frauen und 30 Männern. Die Lokalisation fand sich vor allem an den Extremitäten und hier insbesondere im Bereich der Schulter, und im Bereich des Rumpfes mit 14 Fällen im thorakalen und 12 Fällen im abdominellen Bereich. Die Tumorgröße betrug im Mittel 3,55cm, mit einer Latenzzeit zwischen erstem bemerken der Läsion bis zur Erstdiagnose von im Median 24 Monaten, Mittelwert 70,56 Monate. Die Tiefeninfiltration betraf in 31 Fällen nur die Subcutis, in 25 Fällen fand sich eine Muskelbeteiligung, in 7 Fällen infiltrierte der Tumor die Faszie und in 6 Fällen fand sich eine Beteiligung der knöchernen Strukturen. Die Defektdeckung konnte in 30 Fällen primär erfolgen, in 38 Fällen war eine plastische Deckung mittels z.B. Latissimus dorsi Lappenplastik notwendig und in einem Fall musste eine Amputation erfolgen. Es handelte sich in allen Fällen um low grade Tumore. Die Sicherheitsabstände betrugen im Mittel 2 cm. In 27 Fällen konnten Rezidive dokumentiert werden, der Median innerhalb der Rezidivgruppe lag bei 2 Rezidiven. Die Zahl der operativen Nachbehandlungen lag bei primär ambulant versorgten Patienten bei 1,27, bei primär an einer universitären Einrichtungen versorgten Patienten erfolgte im Mittel eine Nachresektion in 0,59 Fällen.

Schlussfolgerung: Die Therapie der DFSP ist chirurgisch. Primär werden gute kurative Ergebnisse Erreicht. Bei grossen Tumoren oder an speziellen Lokalisationen sollte ein Plastischer Chirurg konsultiert werden, um den Tumordefekt zu verschliessen. Nur nach einer in sano Resektion ist eine Heilung respektive Lokalrezidive sowie multiple Nachresektionen zu vermeiden. Weiterhin ist die sichere Klassifizierung mit entsprechender Unterstützung durch histologische und immunhistochemische Auswertung gefordert.