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Einleitung: Solide pseudopapilläre Tumoren des Pankreas (SPTs) sind sehr seltene Neoplasien (1 – 2 % der Pankreastumoren). In der chinesischen Literatur werden 553 Fälle im Zeitraum von 1996 bis 2009 beschrieben. Sie sind niedrig maligne Tumoren mit geringem Metastasierungspotenzial, die meist bei jungen Frauen (82 %) auftreten. Der teils solide, teils pseudopapilläre Tumor wurde erstmals 1959 von Frantz beschrieben.

Symptome wie Bauchschmerz oder Völlegefühl sind eher selten. Meist wird die Diagnose inzidentiell gestellt. Es besteht Verwechslungsgefahr mit neuroendokrinen Tumoren, welche makroskopisch ähnlich erscheinen können. Eine Feinnadelbiopsie mit Immunhistochemie kann wegweisend sein.

40 % der SPTs sind im Pankreaskopf, ca. 24 % im Schwanz und ca. 20 % im Korpus lokalisiert. Bei einer Minderheit von ca. 10 % bestehen zum Diagnosezeitpunkt bereits Metastasen (meist hepatisch, selten auch peritoneal oder lymphogen). Die Prognose ist unabhängig von einer möglichen Metastasierung oder der Tumorgröße mit einer 5 Jahres Überlebensrate von bis zu 97 % äußerst gut. Es konnten bisher keine positiven Prediktoren bezüglich der Überlebensrate identifiziert werden.

Material und Methoden: Case-Report:

Wir berichten über 2 Patientinnen (18 und 36 Jahre), die sich mit rezidivierenden unspezifischen rechtsseitigen Oberbauchbeschwerden in unserer Klinik vorstellten. Bildmorphologisch imponierten in beiden Fällen inhomogene Raumforderungen des Pankreaskopfes. In Anbetracht des jungen Alters der Patientinnen sowie der Bildmorphologie stellten wir die Verdachtsdiagnose einer soliden pseudopapillären Neoplasie. Wir führten die Operation nach Kausch-Whipple durch. Intraoperativ zeigte sich kein Hinweis auf eine Fernmetastasierung.

Ein bzw. 15 Jahre postoperativ sind beide Patientinnen beschwerde- und rezidivfrei. Die damals 18 Jahre alte Patientin hat mittlerweile 15 Jahre postoperativ 2 gesunde Kinder entbunden.

Schlussfolgerung: Der Frantz Tumor ist ein seltener Tumor, an den man vor allem bei jungen Patientinnen mit unspezifischen Oberbauchbeschwerden denken sollte. Bei Diagnosestellung bzw. klinischem Verdacht gilt bis heute die radikale chirurgische Resektion als Therapie der Wahl.