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Einleitung: Die Glycogenose Typ Ia als häufigste Glycogenspeicherkrankheit ist eine autosomal rezessiv vererbte Erkrankung mit einem Defekt des Enzyms Glukose-6-Phosphatase. Durch eine systematische, frühzeitige, dauerhafte Glukosezufuhr erreichen heute viele Patienten das Erwachsenenalter. Neben anderen Folgeerkrankungen sind gehäuft Leberadenome, sekundär auch hepatozelluläre Carcinome zu beobachten.

Durch die komplexe Stoffwechselsituation dieser Patienten gilt es, dem perioperativen Management dieser Patienten besondere Beachtung zu schenken.

Material und Methoden: Wir berichten über zwei Fälle einer Leberresektion von Zwillingen mit einer Glycogenose Typ Ia, die an aufeinander folgenden Tagen an der Leber reseziert wurden.

Ergebnisse: Bei kontinuierlicher Glukoseapplikation und aggressivem Ausgleich der Laktatazidose konnte bei einem Patienten eine Hemihepatektomie rechts, bei einem zweiten Patienten eine Segment 2/3-Resektion sowie weitere atypische Leberresektionen vorgenommen werden. Die vorbereitende Schulung aller Mitarbeiter auf die besonderen Stoffwechseldynamiken dieser Patienten wird als ein zentraler Punkt im Management der Patienten mit einer Glycogenose Typ Ia angesehen. Hierdurch konnten beide Patienten, wenn auch nach einem protrahiertem Verlauf, in ihr häusliches Umfeld zurückkehren.

Schlussfolgerung: Unter sehr enger Kontrolle der Glukose, sowie der Laktatazidose kann die Resektion von Lebertumoren bei Glycogenose Typ Ia vorgenommen werden. Alternative Ansätze wie die Embolisation oder auch die Transplantation bleiben individuellen Entscheidungen vorbehalten.