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Einleitung: Das Opsoklonus-Myklonus-Syndrom (OMS) hat eine Inzidenz von 0,02. In 50% der Fälle ist das OMS ein paraneoplastisches Syndrom assoziiert mit einem Neurolastom (NB). Während die onkologische Grunderkrankung eine gute Prognose aufweist, persistiert das Antikörper-vermittelte OMS.

Material und Methoden: Es erfolgte eine retrospektive Auswertung der OMS Fälle bei NB Patienten in unserer Klinik von 2002 bis 2012. Daten zur operativen und medikamentösen Therapie sowie klinischen Verlauf prä- und postoperativ wurden analysiert.

Ergebnisse: Von 2002 bis 2012 wurden 78 NB Patienten in unserer Klink behandelt. Von diesen Kindern wiesen 5 Patienten ein OMS auf, 3 Jungen und 2 Mädchen. Der Altersmedian in dieser Gruppe lag bei 15 Monaten (15-25). Die Diagnose erfolgte in allen Fällen aufgrund des OMS bei gezielter Tumorsuche mittels MRT. Nur in einem der Fälle war das MIBG Szintigramm positiv. Die Werte für NSE waren in sämtlichen Fällen nur minimal erhöht. Sämtliche patienten erhielten Präoperativ Steroid-Stoßtherapien, keiner erhielt eine adjuvante Chemotherapie. Die NB waren in 4 Fällen im Bereich des Grenzstrangs in unterschiedlichen Höhen lokalisiert und in einem Fall von der Nebenniere ausgehend. Alle Patienten wurden nach Diagnosestellung des NB operiert, 3 davon minimal invasiv. Ein Patient wurde R1 reseziert, alle anderen R0. Histopathlogisch wurden ein Ganglioneuroblastom, ein Ganglioneurom und drei NB nachgewiesen. Das mediane follow-up lag bei 10 Monaten (3-43). Aufgrund der anhaltenden OMS Symtomatik wurde postoperativ bei allen Patienten die Steroid-Stoßtherapie fortgesetzt, eine Therapieeskalation mit Immunglobulinen war in 4, zusätzlich mit Rituximab und Cyclophosphamid in 3Fällen erforderlich. Eine Patientin wurde mittels Plasmapherese behandelt. Tumorrezidive gab es keine.

Schlussfolgerung: Bei OMS sollte zum Ausschluss eines NB immer primär ein hochauflösendes Ganzkörper MRT erfolgen. Aufgrund der neurologischen Symptomatik ist ausprägungsabhängig eine immunsuppressive Therapie erforderlich, die chirurgische Resektion des Tumors ist jedoch essentiell. Zum besseren Verständinis und zur Therapieoptimierung sind multizentrische, prospektive Studien (GPOH) unverzichtbar.