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Therapie von Solide Pseudopapillären Tumoren im Kindesalter
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Published: | April 23, 2012 |
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Einleitung: Solid-pseudopapilläre Tumoren (SPT) bei Kindern sind eine sehr seltene Entität mit einer weiblichen Prädisposition In dieser Studie wurde eine Analyse des Überlebens in Korrelation zum chirurgischen Vorgehen durchgeführt.
Material und Methoden: Anhand der Datenbank der GPOH wurden die Daten von Kindern mit SPT im Zeitraum von von 1980-2007 erfasst. Die jeweiligen behandelnden Krankenhäuser wurden kontaktiert und bei vorhandenen Krankenakten wurden diese retrospektiv ausgewertet. Die Analysen fokussierten sich auf das operative Vorgehen, Komplikationsraten und follow-up.
Ergebnisse: Insgesamt waren 20 Krankenakten von 15 Mädchen und 5 Jungen verfügbar. Das mediane Alter bei Diagnose war 11,2 Jahre (8,5-16). Das mediane Tumor Volumen 134 cm3. Die TNM Klassifikation variierte zwischen cT1a (3 Fälle) bis cT1b (14 Fälle) und cT2a (1 Fall), alle N0, M0. Die operativen Prozeduren waren folgende: Enukleation in 7 Fällen, Pankreasschwanzresektion in 5 Fällen, Pankreaskopfresektion in 4 Fällen und Pankreatikoduodenektomie in 4 Fällen. Bei fünf Patienten kam es zu Pankreasfisteln. Im Langzeit follow-up (median: 60 Monate) kam es bei zwei Patienten zu Komplikationen im Sinne einer intestinalen Malabsorption bzw. portaler Hypertension. Zwei Patienten mussten wegen eines Rezidivs reoperiert werden. Ein weiterer Patient erkrankte im Langzeitverlauf an einem Adenokarzinom des Pankreas als Sekundärtumor.
Schlussfolgerung: Nach kompletter Resektion haben auch kindliche Fälle des SPT einen exzellente Prognose. Im Gegensatz zur Literatur war der Anteil männlicher Patienten in diesem pädiatrischen Krankengut signifikant höher.