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Duodenale GIST: Evaluation von Klinik, Diagnostik, Therapie und Outcome
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Published: | April 23, 2012 |
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Einleitung: Gastrointestinale Stromatumoren sind selten jedoch der häufigste mesenchymale Tumor des Gastrointestinaltraktes. 60-70% finden sich im Magen, ca. 30% im Dünndarm, allein 3-5% aller GIST sind im Duodenum lokalisiert. In der Literatur finden sich knapp 200 duodenale GIST, die größte klinische Fallserie umfasst 17 duodenale GIST. Wir berichten über Klinik, Diagnostik, Therapie und Outcome von 35 duodenalen GIST.
Material und Methoden: Aus einem über 1000 GIST umfassenden GIST-Patienten-Kollektiv (Ulmer GIST-Register) wurden alle Patienten mit einem GIST im Duodenum retrospektiv evaluiert.
Ergebnisse: 35 von 1000 GIST waren im Duodenum lokalisiert: m/f=0,5 (n=11/24), mittleres/medianes Alter 59,2a (SD 13,3a, Range 28,9a; 85,3a); 18 von 35 Patienten waren unter 60a, 8/35 Patienten jünger als 50a. 28 von 35 der Tumoren waren symptomatisch mit einer gastrointestinalen Blutung als häufigstes Symptom, gefolgt von Dysphagie, 7/35 waren asymptomatisch. Alle Tumoren wurden endoskopisch detektiert und mit einer Ausnahme R0-reseziert. Die mittlere Tumorgröße betrug 3,8 cm. In der Risikoklassifikation nach Fletcher fanden sich 8.0% high-risk-GIST, 8.0% waren von intermediärem Risiko, 68.0% von geringem und 16.0% von sehr geringem Risiko. n=9 Patienten erhielten eine Behandlung mittels Imatinib, lediglich zwei davon mit adjuvantem Ansatz. Bei einer mittleren Nachbeobachtungszeit von 4,9 a fand sich eine krankheits-spezifische 1-, 3- und 5-Jahres-Überlebensrate von 93.0%, 87.5% und 84.2% (disease specific survival = DSS). Die krankheitsfreie 1-,3- und 5-Jahres-Überlebensraten betrugen 93.0%, 87.5% und 84.2% (disease free survival rates = DFS).
Schlussfolgerung: Duodenale GIST sind bei Diagnosestellung selten Hochrisiko GIST. Mit einem knapp 85%-igen auch krankheitsfreien Fünfjahresüberleben erscheint die Prognose eher günstig.