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Sekundär sklerosierende Cholangitis bei Intensivpatienten
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Published: | May 20, 2011 |
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Einleitung: Im Gegensatz zur primär sklerosierenden Cholangitis (PSC), für die eine immunologische Ätiologie diskutiert wird, finden sich Formen der sekundär sklerosierenden Cholangitis (SSC) mit bekannter Ursache wie chronische Cholestase bei Cholangiolithiasis, aszendierende Infektion, Medikamentenintoxikation oder Durchblutungsstörungen nach Lebertransplantation. Im Gegensatz zur PSC ist der Verlauf einer SSC deutlich aggressiver zu erwarten. Seit einigen Jahren berichten Intensivmediziner über eine bisher nicht beschriebene Form der SSC im Zusammenhang mit Langzeitintensivtherapie nach einem Polytrauma oder einer schweren Erkrankung.
Material und Methoden: Im Zeitraum vom 01.01.2004 bis 30.06.2010 beobachteten wir 10 Patienten, die im Verlauf einer langzeitigen intensivmedizinischen Behandlung eine gesicherte SSC entwickelten. Wir werteten den Verlauf der Laborparameter, sowie die Befunde der bildgebenden, endoskopischen, mikrobiologischen und pathohistologischen Untersuchungen aus.
Ergebnisse: Bei allen Patienten konnte in der Frühphase eine deutliche Erhöhung der Cholestaseparameter nachgewiesen werden. Im CT waren typische Stauungsphänomene der Gallenwege zu beobachten. Die ERCP zeigte das Bild irregulärer Gallengangstrukturen mit einer Mischung aus Rarefizierung, Strikturbildung und segmentaler Dilatation. Histologisch imponierte die fortschreitende Fibrose der Gallenwege (Abbildung 1 [Abb. 1]). Mikrobiologisch wurden zunehmend multiresistente Enterokokken zum Problem. Autoptisch fand sich das charakteristische Cast genannte Material (Abbildung 1 [Abb. 1]). Die therapeutischen Möglichkeiten sind sehr limitiert. Eine Heilung der progredienten Erkrankung ist nicht möglich. Der Verlauf sollte engmaschig kontrolliert werden um Cholangitisschübe therapieren zu können. Im fortgeschrittenen Erkrankungsstadium ist eine Lebertransplantation die letzte Therapieoption. Pathogenetisch wird eine ischämische Genese diskutuert, da die Patienten primär über einen längeren Zeitraum schwer kreislaufinsuffizient waren.
Schlussfolgerung: Die sekundär sklerosierende Cholangitis bei Intensivpatienten ist eine Komplikation bei zuvor lebergesunden Patienten, die mit schweren morphologisch fassbaren Veränderungen der Gallenwege innerhalb kürzester Zeit einhergeht. Sie wird von uns in den letzten Jahren häufiger beobachtet und ist eine Komplikation der Intensivmedizin, die die Lebenserwartung und Lebensqualität von Patienten nachhaltig beeinträchtigt, die ihre schweren Verletzungen oder Erkrankungen eigentlich überstanden haben.