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Einleitung: Die Epidermolysis bullosa (EB) dystrophica führt durch geringen Druck oder Reibung zur Blasenbildung an Haut und Schleimhäuten. Folge sind u.a. Synechien und hochgradige narbige Stenosen des Ösophagus mit schwerer Dysphagie, Mangelernährung und verzögerter Entwicklung der Kinder. Wir konnten zeigen, dass eine frühelektive Therapie mit Ösophagusdilatationen und endoskopischer PEG-Sondenanlage in Direkt-Punktionstechnik eine sichere Therapie darstellt. Jetzt berichten wir über unsere neue Technik der retrograden Endoskopie über das Gastrostoma zur notwendigen Dilatation der narbigen Stenosen im Ösophagus.

Material und Methoden: 8 Kinder mit EB dystrophica im Alter von 6 Wochen bis 11 Jahren haben durch uns eine PEG-Anlage erhalten. Narbige Ösophagusstenosen dilatierten wir bislang orthograd in Intubationsnarkose. Weitere notwendige Dilatationen führten wir jetzt erstmals bei 3 Kindern zwischen 10 und 12 Jahren retrograd über das Gastrostoma mit einem 2,9 mm durchmessenden Kinderbronchoskop durch. Die Kinder wurden lediglich mit Midazolam und Esketamin analgosediert. Über das Bronchoskop wurde unter radiologischer Kontrolle ein Führungsdraht in den Ösophagus vorgelegt und die Stenosen mit einem CRE-Ballonkatheter bis auf 12 Millimeter dilatiert.

Ergebnisse: Bei allen Kindern konnten die Dilatationen, zum Teil in wöchentlichem Abstand, problemlos erfolgen. Die Kinder waren schmerzfrei und wurden anschließend zügig kostaufgebaut.

Schlussfolgerung: Wir können erstmals zeigen, dass die retrograde endoskopische Ballondilatation narbiger Ösophagusstenosen bei Kindern mit EB dystrophica über ein Gastrostoma technisch möglich ist. Die retrograde Technik in Sedierung vermeidet die Traumatisierung des Oropharynx durch die Intubation und das Gastroskop. Somit sind ohne den sonst üblichen hohen anästhesiologischen Aufwand wiederholte Dilatationen bis zu einer akzeptablen Weite ohne Erhöhung der Komorbidität möglich.