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Einleitung: Die akute kritische Extremitätenischämie kann bei jungen Patienten in seltenen Fällen die Erstmanifestation einer Vaskulitis darstellen. Wir berichten über einen 45-jährigen Mann mit einer mit antineutrophilen zytoplasmatischen Antikörper (ANCA) assoziierten Vaskulitis.

Material und Methoden: Der Pat. stellte sich mit einer akuten kritischen Ischämie TASC IIa mit Parästhesien, weißer Verfärbung und Schmerzen des rechten Fußes vor. Bereits 1 Monat zuvor waren bei B-Symptomatik mit Leistungsknick und Nachtschweiß sowie Raynaud-ähnlichen Perfusionsstörungen des Fußes positive ANCA aufgefallen.

Ergebnisse: Bei Verschluß der A. tibialis posterior mussten nach erfolglosem Lyseversuch mehrfache operative Thrombektomien und die Anlage eines Veneninterponates von der A. tibialis posterior auf den Fußbogen vorgenommen werden. Bei rezidivierenden Verschlüssen mit etablierter Ischämie des Fußes war jedoch schließlich eine Unterschenkelamputation notwendig. Nach laborchemischem Ausschluss einer Heparin-induzierten Thrombozytopenie Typ II und thrombembolischer Ursachen erfolgte bei unklarer Verschlussursache eine histologische Untersuchung des Amputats, die den Nachweis einer auch serologisch ANCA positiven Vaskulitis (Titer: 1:1.024) erbrachte. Daraufhin erfolgte initial eine hochdosierte Steroidtherapie. Bei progredienter kontralateraler Symptomatik mit livider Verfärbung des kontralateralen Fußes und Anstieg der ANCA PR3 auf 1.390U/ml musste die Immunsuppression um Cyclophosphamid erweitert und 5 Plasmapheresen durchgeführt werden. Hierunter kam es zu einer Rekompensation der Ischämie und Remission der B-Symptomatik. Bei positivem Lupusantikoagulans wurde der Patient zusätzlich macumarisiert. Ein Befall weiterer Regionen (Lunge, Niere) konnte klinisch und laborchemisch ausgeschlossen werden.

Schlussfolgerung: Insbesondere bei äthiologisch unklarer akuter Extremitätenischämie sollte v.a. bei jüngeren Patienten differentialdiagnostisch eine Vaskulitis in Betracht gezogen werden. Die Diagnostik und Therapie dieser Systemerkrankungen bedarf, wie unser Beispiel verdeutlicht, neben revaskularisierenden Maßnahmen jedoch auch einer intensiven internistischen Betreuung.