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Einleitung: Die PFIC imponiert klinisch v.a. durch einen ausgeprägten Pruritus, der für den Patienten eine enorme psychische Belastung darstellt. Derzeit verbleibt bei PFIC-Patienten mit fortgeschrittenem Leberumbau einzig eine zeitnahe Lebertransplantation (LTx) um ein frühes Versterben zu vermeiden. Die PBD über ein stomal ausgeleitetes Gallenblasen-Dünndarmconduit hat das Ziel, die für den Pruritus verantwortlichen Gallebestandteile wesentlich zu reduzieren. Auch ein leberprotektiver Effekt durch die Reduktion der enterohepatischen Rezirkulation wird diskutiert.

Material und Methoden: Beide Patienten entwickelten in der Neonatalzeit eine nicht-obstruktive Cholestase. Zum Zeitpunkt der PBD zeigte sich histologisch in beiden Fällen eine inkomplette Zirrhose. Die Indikation zur PBD trotz Leberzirrhose war ein therapierefraktärer, „maligner“ Pruritus sowie der Versuch, das individuelle lebertransplantationsfreie Überleben zu verlängern. Beide Patienten erhielten postoperativ eine antibiotische Prophylaxe, hochdosiert Ursodeoxycholsäure und wurden engmaschig überwacht.

Ergebnisse: Bei beiden Kleinkindern wurde die PBD komplikationslos durchgeführt. 8 und 15 Monate nach PBD wird bei beiden Patienten täglich 60-100ml Galle über das Stoma ausgeschieden. Es kam bei beiden Patienten unmittelbar postoperativ zu einem dauerhaften Sistieren des Pruritus sowie der Normalisierung der leberrelevanten Laborparameter bei einem Patient und Verbesserung beim anderen. Im weiteren Verlauf kam es bei diesem Patienten aber wieder zu einer Verschlechterung der Laborparameter und Leberfunktion, so dass ihn einige Monate nach der PBD zur LTx listeten.

Schlussfolgerung: Die PBD stellt einen vielversprechenden palliativtherapeutischen Ansatz bei Patienten mit PFIC und allenfalls geringem Leberumbau dar. Die von uns präsentierten Verläufe zeigen, dass die PBD trotz bereits manifester inkompletter Leberzirrhose geeignet sein kann, die klinische und laborchemische Symptomatik wesentlich zu verbessern. Inwieweit die PBD auch zu einer Verlängerung des transplantationsfreien Überlebens führt und bei welchen Patienten sie ggf. in der Lage ist einen Progress oder sogar eine Restitution des Leberumbaus zu bewirken, wird derzeit von uns untersucht.